Rivista di formazione e aggiornamento di pediatri e medici operanti sul territorio e in ospedale. Fondata nel 1982, in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri.
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Malformazione polmonare congenita di tipo I con macrocisti
Un caso di intervento prenatale e successiva lobectomia toracoscopica
1Scuola di Specializzazione in Pediatria, Dipartimento di Neuroscienze, Riabilitazione, Oftalmologia, Genetica e
Scienze Materno-Infantili (DINOGMI), Università di Genova
2UOC Pneumologica Pediatrica ed Endoscopia Respiratoria,
3UOC Chirurgia Pediatrica,
4UOC Medicina Fetale e Perinatale, IRCSS Istituto “Giannina Gaslini”, Genova
Indirizzo per corrispondenza: paolaborgia@gaslini.org
Type I congenital pulmonary airway malformations with macrocysts
A case of prenatally intervention with subse-quent thoracoscopic lobectomy
Key words: CPAM, Respiratory difficulties, Macrocyst, Lobectomy, EXIT
Congenital Pulmonary Airway Malformations (CPAM) are rare lung development anomalies characterised by varying-sized cysts. The majority of affected newborns are asymptomatic at birth, while a small percentage may experience respiratory difficulties. By analysing a clinical case, the article describes the comprehensive management of Type I CPAM with macrocysts and emphasises the importance of a multidisciplinary approach in treating this condition. The intervention involved prenatal drainage of the microcyst in EXIT (Ex Utero Intrapartum Therapy), followed by postnatal thoracoscopic lobectomy.
Le malformazioni polmonari congenite (CPAM) sono rare anomalie dello sviluppo polmonare caratterizzate dalla presenza di cisti di dimensioni variabili. La maggior parte dei neonati affetti è asintomatica alla nascita, mentre un’esigua percentuale può manifestare difficoltà respiratorie. Attraverso l’analisi di un caso clinico, descriviamo la gestione di una CPAM di tipo I con macrocisti, sottolineando l’importanza di un approccio multidisciplinare per il trattamento di questa patologia. La nostra strategia terapeutica ha previsto il drenaggio prenatale delle macrocisti tramite la procedura EXIT (Ex Utero Intrapartum Therapy), seguito dalla lobectomia toracoscopica postnatale.
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