Rivista di formazione e aggiornamento di pediatri e medici operanti sul territorio e in ospedale. Fondata nel 1982, in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri.
Febbraio 2006 - Volume IX - numero 2
M&B Pagine Elettroniche
Contributi Originali - Casi contributivi
Pseudoartrosi
congenita della clavicola: descrizione di un caso
Pediatra
di Famiglia, Roma
Indirizzo
per corrispondenza: paolo.meglio@fastwebnet.it
Keywords:
Clavicle congenital pseudarthrosis, omerus fracture
Summary
We
report the case of the congenital pseudarthrosis of the clavicle
(PAC) in a female child aged 1 year and 9 months. PAC is a rare
disease which is normally present at birth even though diagnosis may
sometimes be delayed due to the absence of the characteristic
painless mass or swelling over the clavicle. In PAC, the two primary
ossification centres fail to unite, and sometimes the two resulting
portions of the clavicle are connected by a fibrous bridge,
contiguous with the periosteum, and a synovial membrane develops.
Usually the patient has no history of trauma, and shoulder and arm
movements are normal. In this case, PAC was diagnosed following a
trauma that caused the omerus fracture and the rupture of the fibrous
bridge between the two portions of the clavicle. The aetiology,
clinical findings, and therapy of PAC are discussed.
M. è
una bambina minuta, dai capelli scuri e gli occhi neri, vivaci. È
nata a termine, da un parto cesareo e ha i precedenti comuni a tutti
i bambini che frequentano l'asilo e, in più, ha presentato
un focolaio broncopneumonico a 15 mesi d'età risolto con la
terapia antibiotica orale.
In una
serata di Aprile, quando la bambina aveva 21 mesi, presso lo studio è
venuta la mamma che mi ha raccontato una storia risalente a tre
giorni prima quando Martina era caduta a terra, insieme a lei, mentre
era in ginocchio e la teneva in braccio. Recatisi presso il PS di un
ospedale, il pediatra consultato aveva notato l'impotenza
funzionale dell'arto superiore destro per la quale aveva chiesto la
consulenza ortopedica e prescritto una radiografia. L'ortopedico,
subito intervenuto, aveva fatto eseguire altri movimenti alla bambina
e, tranquillizzati i genitori, sconsigliava la radiografia poiché
inutile. Pur rilevando una piccola tumefazione nella zona
epicondilare del braccio interessato, la bambina era stata dimessa.
Due
giorni dopo, avendo notato una rigidità della spalla e del
braccio destri e l'insorgenza di dolore quando la bambina sollevava
attivamente o passivamente il braccio, i genitori si sono rivolti a
me. Durante la visita persisteva l'impotenza funzionale dell'arto
interessato e il dolore provocava il pianto, anche alla
mobilizzazione passiva. Il dato eclatante, però, era quello di
una tumefazione a livello del terzo medio della clavicola.
Stupito
dal fatto che tale tumefazione non fosse già stata rilevata
(neanche dai genitori, a dire il vero), ho inviato di nuovo la
bambina al PS per l'esecuzione, finalmente, di una radiografia
della spalla destra, con il sospetto di frattura traumatica della
clavicola.
I
genitori si sono recati presso un altro ospedale dove l'esecuzione
della radiografia ha però riservato delle sorprese. Essa,
infatti, secondo l'ortopedico evidenziava (figura
1):
a)
Frattura della clavicola (si notava il caratteristico disassiamento
dei due monconi, il prossimale verso l'alto, dovuto alla trazione
del muscolo sternocleidomastoideo e il moncone prossimale verso il
basso, grazie all'azione combinata dei muscoli deltoide, gran
pettorale e succlavio).
b)
Frattura prossimale dell'omero destro, ma risalente ad almeno venti
giorni prima e già in fase di guarigione.
Veniva
quindi applicata una fasciatura ad 8 (per abbassare il capo mediale
della clavicola e permetterne la ricongiunzione col capo distale) con
tiranti in caucciù sotto le ascelle. Per la frattura
dell'omero non veniva prescritto nessun trattamento, se non
l'applicazione di una fasciatura contenitiva.
Capirete
che la pregressa frattura dell'omero, non denunciata, e la nuova
della clavicola (due fratture in venti giorni) potevano far sorgere
il sospetto di una bambina maltrattata. Ma diciamo subito che non era
questo il caso, come si capirà dal seguito della storia…
La
fasciatura ad 8, dopo circa due giorni, ha provocato un'importante
irritazione cutanea con sanguinamento sotto l'ascella destra e una
piaga da decubito, cosicché i genitori, dopo averla rimossa,
si sono recati, di sera, presso un terzo ospedale dove è stata
eseguita una nuova radiografia.
Colpo di
scena! L'ortopedico di turno capovolge le conclusioni
dell'ortopedico precedente affermando che la frattura dell'omero
era recente, e, relativamente alla clavicola, a causa degli angoli
smussati dei due monconi, non si trattava di una frattura, ma di una
pseudo-artrosi della clavicola (PAC), presente, quindi, fin dalla
nascita. È stata allora applicata una fasciatura gessata, ma
stavolta per bloccare l'omero.
Capirete
che se prima erano i genitori a poter essere sospettati di
maltrattamento, ora potevano essere gli stessi genitori a pensare che
il pediatra fosse stato negligente non essendosi mai accorto, dopo
tante visite di controllo, di una tumefazione in sede clavicolare
destra e, quindi, della PAC. Onestamente ero sicuro di non avere mai
apprezzato alcuna tumefazione essendo quello un segno che cerco quasi
automaticamente in tutti i neonati, per l'abitudine, acquisita nei
reparti di neonatologia, di evidenziare un'eventuale frattura
indotta dal parto.
In ogni
modo sembrava che le cose stessero proprio così e la
radiografia di controllo, eseguita dopo sette giorni, veniva
refertata in questo modo: “Soddisfacente l'allineamento dei
frammenti di frattura della metafisi prossimale dell'omero.
Sostanzialmente immodificati i reperti a carico della clavicola, dove
non si evidenzia sicura presenza di callo osseo anche a causa
dell'apparecchio gessato”. Una nuova radiografia, eseguita al 32°
giorno, era così descritta: “Esiti di frattura della
metafisi prossimale dell'omero consolidata in posizione
soddisfacente. Invariato l'aspetto dei monconi diasassiati della
clavicola compatibili con la diagnosi di pseudo-artrosi” (figura
2).
Prima di
formulare un'ipotesi che possa spiegare la sequenza degli eventi
ricordiamo che la prima documentazione della PAC, distinta dalla
frattura connatale della clavicola, è stata ad opera di
Fitzwilliams, che la descrisse nel 1910 (1).
La PAC,
in realtà una displasia, è assolutamente prevalente a
destra, essendo la forma sinistra o bilaterale più rara (2-4).
I segni
clinici sono in genere rilevati alla nascita con una tumefazione,
accompagnata o no da una discontinuità dell'osso, al
livello, in genere, del terzo medio della clavicola (5). Può
passare misconosciuta ed essere scoperta anche in seguito. In genere
manca la storia del trauma e la lesione, che normalmente viene
scambiata per una frattura, non ripara nell'arco di 4-6 settimane
(5). In seguito si presenta come una massa non dolorosa nella regione
clavicolare anche se, talora, può essere associata a dolore e
a debolezza della spalla (6, 7). Vi è l'assenza di
grossolane conseguenze funzionali.
I segni
radiologici sono abbastanza caratteristici: i margini dei monconi
sono smussi, arrotondati, claveati, ipercaptanti, ma, soprattutto, i
bordi dei due capi non collimano come succede nel caso di un vera
frattura (4).
Nella sua
patogenesi sembrano mancare gli aspetti genetici. La clavicola è
l'osso che inizia ad ossificare più precocemente, fra la
quinta e la sesta settimana di vita intrauterina e, secondo alcuni,
la PAC origina da un'inadeguata fusione dei suoi due centri di
ossificazione (8-10). Questo accadrebbe a causa della pressione che
l'arteria succlavia esercita sulla clavicola durante lo sviluppo
embrionale (11, 12). Infatti, l'arteria succlavia destra si trova
proprio al di sotto e vicino la clavicola e questo giustificherebbe
anche la netta predominanza a destra del fenomeno. Non spiega però
le PAC a sinistra o bilaterali che si aggirano intorno al 10% dei
casi totali (13). Sebbene possa esservi la mancata fusione dei due
nuclei, talora non si verifica il disallineamento della clavicola in
quanto fra un moncone e l'altro può persistere un cordone
fibroso che mantiene uniti i due capi (4). In questo caso siamo di
fronte ad una PAC serrata.
Nella
diagnostica differenziale va tenuto conto: della vera frattura
clavicolare connatale, delle pseudo-artrosi post traumatiche, della
disostosi cleido-cranica, di alcune agenesie-aplasie della clavicola
e della neurofibromatosi (5, 6).
Il
trattamento della PAC è chirurgico, anche se spesso la
motivazione, più che funzionale, è estetica e riguarda
più il sesso femminile. È indicato però solo se
la deformità è eccessiva o se è presente un
disturbo funzionale, ma l'atteggiamento dei chirurghi è
molto più interventista. Fondamentalmente esso consiste nella
resezione dei capi pseudo-artrosici, fino all'osso sano, nella
ricostituzione, se necessario, della lunghezza dell'osso con
trapianto autologo (in genere ricavato dalla cresta iliaca) e
nell'osteosintesi utilizzando varie metodiche (filo di Kirschner,
placche, viti o altri device di fissazione intra- od extra-midollare)
(6, 14-17). Le complicanze post-intervento non sono frequenti e
includono neuroprassia, frattura della clavicola causata dai device
usati per l'osteosintesi (14,18). Da molti l'intervento è
consigliato verso il quarto, sesto anno di età (5, 14). Altri
suggeriscono, con altrettanti positivi risultati, interventi più
precoci, fra i 18 mesi e i 4 anni di età (7). Secondo alcuni
l'intervento eseguito in età più precoce,
permetterebbe, fra l'altro, l'abboccamento diretto dei due
monconi, senza necessità di device di fissazione (18). Fino
all'intervento, in genere, non viene effettuato alcun trattamento.
A questo
punto possiamo ipotizzare che la storia di Martina possa essere
riassunta come segue. La bambina è nata probabilmente con una
forma serrata di PAC per cui i monconi, uniti da un tessuto fibroso,
hanno mantenuto l'allineamento dell'osso, non facendone
sospettare la presenza né al neonatologo, né,
successivamente, al pediatra. Il parto cesareo, meno o niente affatto
traumatico per la spalla, ha favorito questa situazione. La caduta a
terra con la madre ha provocato una doppia lesione: la rottura del
tratto fibroso della clavicola (che si è così
disallineata, rendendo evidente la PAC) e la frattura dell'omero.
Ne sono conseguite l'impotenza funzionale, il dolore, la
tumefazione e un eventuale sanguinamento a livello omerale che è
stato la causa probabile della lieve tumefazione a livello
epicondilare rilevata dal primo ortopedico.
In
conclusione il bilancio di questa caduta a terra è stato
veramente drammatico (tabella 1): 1 trauma, 4 diagnosi, 3 strutture
pubbliche consultate, 8 operatori sanitari coinvolti, 3 diverse
terapie contenitive, 10 radiografie, 2 tipi di rischio (per i
genitori e per il pediatra), 1 svista radiologica.
Data la
situazione possiamo affermare che, probabilmente, il caso sarebbe
stato prontamente risolto se la nostra cultura fosse stata veramente
ridotta all'osso!
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Traumi | 1 | |
Diagnosi | 4 | nessuna
lesione |
frattura
clavicola | ||
frattura
clavicola + frattura pregressa omero | ||
frattura
omero + pseudoartrosi clavicola | ||
Ospedali
consultati | 3 | |
Operatori
coinvolti | 8 | |
Terapie
contenitive | 3 | |
Radiografie
(in varie proiezioni) | 10 | |
Rischi
corsi dai genitori e dal pediatra | "bambino
maltrattato", negligenza diagnostica | |
Sviste
radiologiche | 1 |
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