Giugno 2020 - Volume XXIII - numero 6

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I Poster degli specializzandi

Parotiti ricorrenti e linfopenia: un binomio da Reumatologia

Luca Antonucci, Virginia Messia, Rebecca Nicolai, Fabrizio De Benedetti, Claudia Bracaglia

Università di Roma Tor Vergata, Ospedale Pediatrico Bambino Gesù IRCCS, Roma

Indirizzo per corrispondenza: lu.antonucci16@gmail.com

Bambina filippina che, all’età di 7 anni, presenta tumefazione monolaterale della regione parotidea sinistra. L’esame ecografico conferma il sospetto di parotite sinistra, con lieve coinvolgimento anche della ghiandola controlaterale. Il quadro viene trattato con terapia antibiotica e antinfiammatoria, con beneficio. Nei 2 anni successivi la bambina continua a presentare episodi ricorrenti di parotite per cui, nel sospetto di scialolitiasi, viene sottoposta a salivogramma, risultato negativo. Nell’ipotesi di una parotite ricorrente giovanile, intraprende follow-up otorino-laringoiatrico. Due anni dopo circa, in seguito a un episodio di menometrorragia, emerge una linfopenia mai riscontrata prima, per la quale effettua valutazione ematologica e aspirato osteo-midollare, risultati negativi. Tuttavia, dato il persistere della linfopenia, inizia follow-up ematologico, nel corso del quale, viene eseguito pannello auto-anticorpale, che mostra la positività di ANA, ENA, anti-SSA, anti-SSB a alto titolo.
Quindi, nel sospetto di sindrome di Sjögren (SS), viene inviata presso l’UO di Reumatologia del nostro ospedale. Gli accertamenti confermano il coinvolgimento parotideo e quello oculare, associati a un interessamento midollare. In considerazione di quest’ultimo dato, viene avviata terapia con glucocorticoidi e rituximab¹ e, successivamente, terapia immunosoppressiva di fondo con metotrexate, ottenendo una buona risposta sia clinica che laboratoristica.

La sindrome di Sjögren è una malattia cronica autoimmune, caratterizzata da un’infiammazione delle ghiandole esocrine, principalmente salivari e lacrimali. La diagnosi di SS si effettua utilizzando i Criteri classificativi ACR-EULAR 2017, che tuttavia sono di difficile applicabilità alla popolazione pediatrica. Infatti, mentre in età adulta il quadro di esordio è rappresentato principalmente da xerostomia e xeroftalmia (90% dei casi), in età pediatrica è caratterizzato dalle parotiti ricorrenti (55-70% dei casi), e solo in secondo luogo dalla sindrome sicca (35%)².
La SS è una patologia rara in età pediatrica ma deve essere considerata nella diagnosi differenziale delle parotiditi ricorrenti soprattutto di fronte ad altri segni e sintomi suggestivi di una patologia autoimmune, quali linfopenia e trombocitopenia.


Bibliografia

1. Gottenberg JE, Cinquetti G, Larroche C, et al. Efficacy of rituximab in systemic manifestations of primary Sjogren’s syndrome: results in 78 patients of the Autoimmune and Rituximab Registry. Ann Rheum Dis 2013;72(6):1026-31. doi: 10.1136/annrheumdis-2012-202293.
2. Means C, Aldape MA, King E. Pediatric primary Sjögren syndrome presenting with bilateral ranulas: a case report and systematic review of the literature. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2017;101:11-19. doi: 10.1016/j.ijporl.2017.07.019.

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