Maggio 2021 - Volume XXIV - numero 5

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I Poster degli specializzandi

Due polsi scomparsi in un soffio

Alessandro Agostino Occhipinti

Scuola di Specializzazione in Pediatria, Università di Trieste

Indirizzo per corrispondenza: alexander82@tiscali.it

Bambina di un anno, nata a termine, segnalata allo screening prenatale arteria ombelicale unica. Anamnesi personale muta. Non familiarità per malattie cardiovascolari. Al controllo dei 12 mesi presso il pediatra di famiglia riscontro di soffio sistolico II/VI in sede mesocardica non presente nei precedenti controlli. L’attività cardiaca è ritmica, il refill capillare < 2 secondi, non edemi periferici. Alla palpazione i polsi femorali risultano assenti. La pressione arteriosa è differente (braccio sinistro 160/90 mmHg, braccio destro 150/80 mmHg, gamba sinistra 85/56 mmHg, gamba destra 87/49 mmHg. PA al braccio sinistro superiore al 97° percentile.
La bambina viene quindi inviata in consulenza cardiologica urgente ed esegue un ecocardiogramma che evidenzia: aorta ascendente 12,2 mm, arco aortico 5,5 mm, inginocchiamento con importate stenosi a livello istmico. Operata il mese dopo di coartectomia e anastomosi termino-terminale allargata all’arco, dimessa in terapia con verapamil.

La coartazione dell’aorta è un restringimento dell’aorta discendente, che si trova tipicamente all’inserzione del dotto arterioso. Rappresenta dal 4 al 6% di tutte le cardiopatie congenite. È più comune nei maschi che nelle femmine (59% contro 41%). Nel 90% dei casi è sporadica ma può far parte di sindromi spesso associate a ritardo mentale (sindromi di Turner, Kabuki, Noonan). Le cause genetiche sono in parte sconosciute, ma nella maggioranza dei casi è in causa il cromosoma X e questo spiegherebbe la prevalenza circa doppia nel sesso maschile. Anche se ci sono cause acquisite (arterite di Takayasu, aterosclerosi grave), l’eziologia è generalmente congenita. La clinica varia nelle diverse fasce di età. Il neonato può rimanere asintomatico se c’è un persistente dotto arterioso o se la coartazione non è grave. Un neonato con grave coartazione può presentarsi con insufficienza cardiaca e/o shock quando il dotto arterioso si chiude. Nei bambini più grandi la diagnosi è spesso ritardata perché la maggior parte dei pazienti è asintomatica.
Se senti un soffio… vai alla ricerca dei polsi!

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