Rivista di formazione e aggiornamento di pediatri e medici operanti sul territorio e in ospedale. Fondata nel 1982, in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri.
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Scarica in formato PDFFebbraio 2018 - Volume XXI - numero 2
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I Poster degli specializzandi
Orticaria vasculitica in paziente con lupus:
riattivazione della malattia o altra causa?
riattivazione della malattia o altra causa?
1Dipartimento della Donna, del Bambino e di Chirurgia Generale e Specialistica, Seconda Università di Napoli
2Unità di Dermatologia Pediatrica, AORN “Santobono-Pausilipon”, Napoli
2Unità di Dermatologia Pediatrica, AORN “Santobono-Pausilipon”, Napoli
Indirizzo
per corrispondenza:
mario.diplomatico@gmail.com
Una ragazza di 17 anni seguita presso la nostra Struttura per lupus eritematoso (LES), morbo di Graves e malattia celiaca giunge alla nostra osservazione per orticaria.
Anamnesi patologica remota
A 9 anni diagnosi di malattia celiaca, a 10 anni diagnosi di morbo di Graves, a 13 anni diagnosi di LES; attualmente segue una dieta priva di glutine, assume 10 mg/die di tapazole e 300 mg/die di idrossiclorochina.
Anamnesi patologica prossima
Tre giorni prima della nostra osservazione, comparsa di lesioni orticarioidi per cui riceve prescrizione e assume prednisone (25 mg/die), con scarso beneficio.
Esame obiettivo
Lieve iperemia faringea, rash cutaneo maculopapulare eritematoso, persistente, pruriginoso e urente, a carico di cosce, gomiti, fianchi e mani con lesioni di dimensioni variabili, tendenti alla coalescenza (Figura 1).
Per la somiglianza delle lesioni con quelle evidenziatesi all’esordio del LES, abbiamo optato per il ricovero. I suoi esami ematochimici mostravano valori normali a emocromo, coagulazione, complemento, anti-transglutaminasi, profilo generale, profilo tiroideo, elettroforesi sieroproteica, C1q ed esame delle urine; lieve aumento degli indici di flogosi (PCR 0,52 mg/dl, VES 35 mm/h). Il tampone faringeo è risultato negativo, così come il titolo anticorpale di Chlamydia pneumoniae, citomegalovirus, Herpes simplex, virus di Epstein-Barr, varicella zoster, virus dell’epatite B e C. Dal punto di vista immunologico si confermava la positività degli ANA (speckled 1:640), con anti-dsDNA negativi e ENA positivi (anti-Ro e anti-La).
Sebbene non ci fossero altri segni di riattivazione del LES, e nel dubbio che la terapia corticosteroidea già iniziata potesse in qualche modo nascondere una riattivazione, dopo aver praticato una biopsia cutanea iniziamo la terapia con prednisone 60 mg/die.
Dopo 7 giorni di trattamento, le lesioni cutanee manifestavano solamente un lieve miglioramento, e nel frattempo riceviamo i risultati della sierologia per Mycoplasma pneumoniae e della biopsia cutanea: alti livelli di anticorpi IgM e IgG anti-Mycoplasma pneumoniae (rispettivamente 42,6 e 65 biological unit/ml - vn < 10 biological unit/ml) e vasculite leucocitoclastica. Pertanto prescriviamo terapia con claritromicina secondo le linee guida (15 mg/kg/die in due somministrazioni orali per 21 giorni) e scalaggio della terapia steroidea in due settimane con rapido miglioramento delle lesioni cutanee (scomparse poi completamente dopo una fase di iperpigmentazione).
Conclusione
L’associazione tra orticaria e infezione da Mycoplasma pneumoniae è descritta in letteratura fino a un 7% dei casi e, a oggi, sono riportati solamente due casi di orticaria vasculitica in letteratura. L’orticaria vasculitica può essere anche una rara manifestazione cutanea del LES (in circa il 2% dei pazienti), e il nostro caso è il primo in letteratura che descrive la coesistenza dell’infezione da Mycoplasma pneumoniae e orticaria vasculitica in una paziente con LES.
Take home message
Non dimenticare altre cause, a volte più comuni, differenti da una patologia di base polimorfa (come il LES)! Mycoplasma pneumoniae può dare anche manifestazioni extrapolmonari coinvolgendo cute, sistema cardiovascolare, gastrointestinale, ematopoietico, muscolo-scheletrico, uro-genitale e nervoso.
Anamnesi patologica remota
A 9 anni diagnosi di malattia celiaca, a 10 anni diagnosi di morbo di Graves, a 13 anni diagnosi di LES; attualmente segue una dieta priva di glutine, assume 10 mg/die di tapazole e 300 mg/die di idrossiclorochina.
Anamnesi patologica prossima
Tre giorni prima della nostra osservazione, comparsa di lesioni orticarioidi per cui riceve prescrizione e assume prednisone (25 mg/die), con scarso beneficio.
Esame obiettivo
Lieve iperemia faringea, rash cutaneo maculopapulare eritematoso, persistente, pruriginoso e urente, a carico di cosce, gomiti, fianchi e mani con lesioni di dimensioni variabili, tendenti alla coalescenza (Figura 1).
Figura 1. Rash cutaneo maculopapulare eritematoso, persistente, pruriginoso e urente, a carico di cosce, gomiti, fianchi e mani, con lesioni di dimensioni variabili, tendenti alla coalescenza.
Per la somiglianza delle lesioni con quelle evidenziatesi all’esordio del LES, abbiamo optato per il ricovero. I suoi esami ematochimici mostravano valori normali a emocromo, coagulazione, complemento, anti-transglutaminasi, profilo generale, profilo tiroideo, elettroforesi sieroproteica, C1q ed esame delle urine; lieve aumento degli indici di flogosi (PCR 0,52 mg/dl, VES 35 mm/h). Il tampone faringeo è risultato negativo, così come il titolo anticorpale di Chlamydia pneumoniae, citomegalovirus, Herpes simplex, virus di Epstein-Barr, varicella zoster, virus dell’epatite B e C. Dal punto di vista immunologico si confermava la positività degli ANA (speckled 1:640), con anti-dsDNA negativi e ENA positivi (anti-Ro e anti-La).
Sebbene non ci fossero altri segni di riattivazione del LES, e nel dubbio che la terapia corticosteroidea già iniziata potesse in qualche modo nascondere una riattivazione, dopo aver praticato una biopsia cutanea iniziamo la terapia con prednisone 60 mg/die.
Dopo 7 giorni di trattamento, le lesioni cutanee manifestavano solamente un lieve miglioramento, e nel frattempo riceviamo i risultati della sierologia per Mycoplasma pneumoniae e della biopsia cutanea: alti livelli di anticorpi IgM e IgG anti-Mycoplasma pneumoniae (rispettivamente 42,6 e 65 biological unit/ml - vn < 10 biological unit/ml) e vasculite leucocitoclastica. Pertanto prescriviamo terapia con claritromicina secondo le linee guida (15 mg/kg/die in due somministrazioni orali per 21 giorni) e scalaggio della terapia steroidea in due settimane con rapido miglioramento delle lesioni cutanee (scomparse poi completamente dopo una fase di iperpigmentazione).
Conclusione
L’associazione tra orticaria e infezione da Mycoplasma pneumoniae è descritta in letteratura fino a un 7% dei casi e, a oggi, sono riportati solamente due casi di orticaria vasculitica in letteratura. L’orticaria vasculitica può essere anche una rara manifestazione cutanea del LES (in circa il 2% dei pazienti), e il nostro caso è il primo in letteratura che descrive la coesistenza dell’infezione da Mycoplasma pneumoniae e orticaria vasculitica in una paziente con LES.
Take home message
Non dimenticare altre cause, a volte più comuni, differenti da una patologia di base polimorfa (come il LES)! Mycoplasma pneumoniae può dare anche manifestazioni extrapolmonari coinvolgendo cute, sistema cardiovascolare, gastrointestinale, ematopoietico, muscolo-scheletrico, uro-genitale e nervoso.
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