Rivista di formazione e aggiornamento di pediatri e medici operanti sul territorio e in ospedale. Fondata nel 1982, in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri.

Giugno 2011 - Volume XIV - numero 6

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Giugno 2011 - Volume XIV - numero 6

M&B Pagine Elettroniche

Casi indimenticabili

Stridor di archi

Cecilia Geraci¹, Elisa Benelli²

¹Scuola di specializzazione in pediatria, Università di Trieste

²Università di Trieste

Indirizzo per corrispondenza: cecilia_geraci@yahoo.it

A soli quindici giorni di vita L., una bimba di origine marocchina, viene portata dal pediatra curante per via del suo respiro, particolarmente rumoroso fin dalla nascita. In un primo momento il curante non vede che una bella neonata rosea e ben saturata in aria ambiente. Il respiro rumoroso è così attribuito a una semplice rinite e la bimba rinviata a domicilio. Dopo un mese però la piccola ritorna: adesso si notano rientramenti sia al giugulo che intercostali. L’ingresso aereo è buono bilateralmente e, nell’ipotesi di una innocente laringomalacia, si decide di attendere: il rumore sarebbe passato spontaneamente. Dopo qualche settimana i genitori tornano preoccupati. Il respiro della bimba non accenna a normalizzarsi e loro sono agitati, chiedono di capire meglio cosa le stia accadendo. Così, la bimba viene sottoposta a laringoscopia. Questa nega la malacia a riposo e nel pianto, segnalando la possibilità di una stenosi sottoglottica. Il problema di L. non accenna a passare e i genitori insistono con il curante che decide così di ripetere la laringoscopia. Questa però non aggiunge nulla al primo esame e inoltre non segnala più la possibilità di una stenosi sottoglottica. I mesi passano e i genitori conducono diverse volte la loro piccola al pronto soccorso per il peggioramento del rumore respiratorio, peggioramento cui va incontro durante le flogosi stagionali delle prime vie aeree. La bimba ripete una terza volta la laringoscopia, nuovamente non conclusiva. Si decide quindi di andare a cercare la possibile stenosi sottoglottica suggerita al primo esame, eseguendo una RMN limitata alla regione del collo che risulta nella norma. Si torna quindi a tranquillizzare la famiglia, spiegando che il rumore respiratorio non risulta legato ad anomalie anatomiche e che passerà con la crescita. Tuttavia, le preoccupazioni dei genitori non cessano. Ogni notte, ormai da un anno, avvertono il respiro rumoroso della loro bambina e soprattutto riferiscono che, da qualche mese, non riescono più a darle la pappa. Infatti L., a ogni boccone solido che cerca di inghiottire, tossisce e vomita, con importante peggioramento del suo respiro. Effettivamente la curva di crescita ponderale mostra una deflessione negli ultimi 2 mesi. A questo punto ci convinciamo che la bambina debba essere indagata approfonditamente, decidendo così per il ricovero. La nostra prima ipotesi è che si tratti di una cisti broncogena. In prima battuta viene quindi eseguita una radiografia del torace che risulta negativa: questa volta però decidiamo di tenere in considerazione anche l’importante disfagia che L. presenta dopo ogni tentativo di ingoiare cibi, siano essi solidi o semisolidi. L’idea è quindi quella di cercare un’anomalia anatomica che coinvolga anche l’esofago. Ecco dunque che la radiografia delle prime vie digestive con contrasto ci mostra una stenosi esofagea del terzo medio, da compressione ab estrinseco. La prima ipotesi diventa quindi quella di un’anomalia vascolare stenosante, portando di conseguenza all’esecuzione di una Tac con mezzo di contrasto. Scopriamo così che la causa dei disturbi della bimba è un anello vascolare formato dal ramo destro di un doppio arco aortico che, partendo dall’aorta ascendente, si porta a destra e posteriormente per ricongiungersi al sinistro, continuando nell’aorta toracica e provocando così una stenosi ab estrinseco a esofago e trachea. Tale diagnosi ha permesso alla bimba di essere operata con successo in un centro di cardiochirurgia pediatrica. Attualmente L. sta bene, con grande sollievo dei suoi genitori. Analizzando la storia della bambina e della sua famiglia, abbiamo realizzato come ci fossimo intestarditi a cercare una causa esclusivamente alta del rumore respiratorio, senza valorizzare adeguatamente il sintomo e limitandoci a considerare solo la laringomaliacia e le anomalie delle corde vocali come possibile causa principale di stridore respiratorio. Si è insistito su essa anche di fronte alla ripetuta negatività dell’esame laringoscopico, negatività che si è ripetuta in ben tre occasioni. L’assenza di disfagia nei primi mesi e la buona crescita della bimba ci avevano falsamente tranquillizzati rispetto alla benignità del quadro ma, a ben guardare, o meglio “sentire”, lo stridore della nostra bambina era sia in- che espiratorio, presente fin dalla nascita e inoltre non svaniva in posizione prona, a differenza di quanto accade nella laringomalacia. Tutte caratteristiche queste che meglio valorizzate avrebbero potuto orientarci verso il tipo di anomalia infine diagnosticata nella nostra L. L’anello vascolare da doppio arco aortico è in effetti una patologia molto rara, rappresentando meno dell’1% di tutte le cardiopatie congenite, ma la cui modalità di presentazione nel 50% dei casi è proprio quello stridor che tanto aveva spaventato i genitori della piccola L.

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