Rivista di formazione e aggiornamento di pediatri e medici operanti sul territorio e in ospedale. Fondata nel 1982, in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri.

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Casi indimenticabili

La sindrome di Currarino: malformazione anorettale, massa presacrale, alterazioni del sacro

Daniela Codrich

Dip.to di Chirurgia Pediatrica, IRCCS Materno Infantile “Burlo Garofolo”, Trieste

Indirizzo per corrispondenza: daniela.codrich@burlo.trieste.it

Currarino Syndrome: anorectal malformation, presacral mass and sacral anomalies

Key words: Currarino syndrome, Anorectal malformation, Megarectum

A 6.5-year-old girl with severe constipation since infancy, unresponsive to macrogol. Pelvic MRI revealed a presacral mass, tethered cord, megarectum and sacral anomalies - features consistent with Currarino syndrome. Surgical management included protective colostomy, excision of presacral teratoma and anorectal reconstruction. Despite treatment, persistent constipation with encopresis led to further evaluation, revealing a stenotic funnel-shaped anus and vaginal septum; rectal biopsies were not feasible due to access limitations. The case highlights a complex anorectal malformation with features suggestive of underlying spinal dysraphism.

Bambina di 6 anni e mezzo con storia di stipsi severa sin dai primi mesi di vita e refrattaria alla terapia con macrogol. Persistenza della stipsi con encopresi porta a nuova valutazione: all’ispezione evidenza di ano a imbuto e stenosi marcata; non eseguibili biopsie rettali per impossibilità di accesso. Alla RM pelvica evidenza di massa presacrale, midollo ancorato, megaretto e alterazioni del sacro, suggestive di sindrome di Currarino. Eseguiti interventi chirurgici di colostomia protettiva, exeresi del teratoma presacrale e plastica anorettale.

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