Rivista di formazione e aggiornamento di pediatri e medici operanti sul territorio e in ospedale. Fondata nel 1982, in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri.
Gennaio 2012 - Volume XV - numero 1
M&B Pagine Elettroniche
Casi indimenticabili
Un'uveite
isolata ma non troppo
Clinica
Pediatrica IRCSS pediatrico “Burlo Garofolo”, Trieste
La
nonna di Lorenza, 3 anni, ha portato la piccola dal pediatra
perché si è accorta che la pupilla destra della
bambina è diventata bianca. Nel sospetto di un
retinoblastoma Lorenza viene mandata dall’oculista che
riscontra:“Segmento anteriore di entrambi gli
occhi:cCheratopatia a bandelletta, sinechie irido-lenticolari.
Alla lampada a fessura: Cellule ++ in camera anteriore, Tyndall
++. OD: cataratta totale, visus: spento. OS: cataratta parziale,
visus: 6/10. Fundus oculi bilateralmente non esplorabile.”
Lorenza
presenta all’esame oftalmologico un grave quadro
infiammatorio del segmento anteriore dell’occhio quindi
un’uveite anteriore o iridociclite. L’infiammazione è
dimostrata dalla presenza, all’esame con la lampada a
fessura, di cellule fluttuanti nell’umor acqueo, che altro
non sono se non leucociti migrati nell’umor acqueo dai vasi
del corpo ciliare a causa della flogosi. Allo stesso modo,
l’effetto Tyndall è dovuto all’essudazione di
proteine nell’umor acqueo. A questo si aggiunge la presenza
di una serie di complicanze oculari (cataratta, sinechie,
cheratopatia a bandelletta) che sono tipicamente dovute alla
flogosi cronica non trattata. Si noti come la bambina non abbia
manifestato mai alcun sintomo di questa grave infiammazione
oculare finché non ha dato una complicanza di cui
oltretutto si è accorta solo la nonna. Questo è
dovuto sia al fatto che le uveiti croniche sono spesso
asintomatiche che alla giovane età della bambina.
Quale
ne è dunque la causa? Le cause di uveite sono
numerosissime, in generale possono essere distinte tra infettive,
non infettive e sindromi masquerade, che non sono uveiti ma delle
condizioni che simulano il quadro clinico, come una leucemia o
un’istiocitosi. Le forme non infettive si suddividono a
loro volta in forme isolate e forme associate a patologia
sistemica. La lista delle cause più probabili risulta
relativamente riducibile in base all’età del
paziente e al tipo di uveite. Nel caso in questione il quadro è
quello di un’uveite anteriore cronica bilaterale non
granulomatosa che, a quest’età, ha come cause più
probabili un’uveite idiopatica o un’uveite associata
ad artrite idiopatica giovanile (AIG).
Furono
eseguite comunque tutte le varie sierologie per escludere le
cause infettive più frequenti. Lorenza non presentava
inoltre nessun altro correlato sistemico patologico e tra gli
esami di laboratorio l’unico alterato era la presenza degli
anticorpi antinucleo (ANA). Fu pertanto diagnosticata come uveite
idiopatica.
Un
anno più tardi la bambina ha sviluppato un’oligoartrite
cronica idiopatica, con diagnosi finale quindi di uveite
associata ad AIG (nel 5-10% dei pazienti l’uveite precede
l’artrite, anche di anni).
La
presenza degli ANA, l’esordio molto precoce e il decorso
subdolo sono più tipici di un’uveite associata ad
AIG, che tende ad avere questo tipo di presentazione precoce e
insidiosa, rispetto alle forme idiopatiche che compaiono più
spesso in bambini più grandi e sono più
frequentemente sintomatiche. |
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