Gennaio 2026 - Volume XXIX - numero 1

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I Poster degli specializzandi

Febbre e doloe toracico? Quando il cuore batte... e sbatte

Giorgia Giancarli

Scuola di Specializzazione in Pediatria, IRCCS Materno Infantile “Burlo Garofolo”, Università di Trieste

Indirizzo per corrispondenza: giorgiagiancarli@gmail.com

Caso clinico

Un ragazzo di 15 anni giunge alla nostra attenzione per stato febbrile in atto da 7 giorni (T max 39,2 °C) e comparsa nelle ore precedenti di precordialgia aggravata dall’inspirazione profonda, seguita da un episodio pre-sincopale durante la minzione. Al suo arrivo in PS i parametri vitali si presentano stabili e le condizioni generali ottime. È un ragazzo di base sano e pratica nuoto a livello agonistico. Due settimane prima, sia lui che il papà avrebbero presentato una sindrome simil influenzale con febbricola per una durata totale di tre giorni; stessa clinica anche nella sorellina, a cui si associava inoltre rash esantematico diffuso.
Alla visita l’obiettività, l’ecografia toracica e l’ECG risultano nella norma (Figura 1), per cui viene rimandato al domicilio con diagnosi di dolore intercostale di verosimile natura muscolare, per cui si consigliava assunzione di ibuprofene al bisogno.

A distanza di tre giorni torna in PS per persistenza di febbre, astenia e recente insorgenza di epigastralgia con qualche vomito nella notte precedente. Il dolore toracico risulta in netto miglioramento rispetto al primo accesso, sempre presente però in inspirazione e in clinostatismo.
Il giovane appare obiettivamente ancora in buone condizioni generali, vigile, reattivo, eupnoico ma febbrile. I parametri vitali risultano nei limiti di norma: PA 105/67, FC 94 bpm, SpO₂ 100% in aria ambiente. L’obiettività cardiaca si mostra finalmente dirimente con toni ritmici ma ovattati, soffio olosistolico e sfregamenti pericardici all’apice (Figura 2). Si richiede quindi ulteriore ECG: sopraslivellamento diffuso del tratto ST, suggestivo per pericardite.

A completamento vengono richiesti inoltre:

• esami ematici: GB 22.690/mmc (N 20.440/mmc), Hb 13,2 g/dl, PLT 259.000/mmc, Na⁺ 131 mmol/l, resto degli elettroliti nei range, funzionalità epatorenale nella norma, PCR 32,7 mg/dl, VES 120 mm/h, PCT 0,97 ug/l, TpI 19.104 ng/l, CK 642 U/l, BNP 534 ng/l
• ecocardiografia transtoracica: ventricolo sinistro lievemente dilatato con acinesia di alcuni segmenti, ipertrofia di altri e severo deficit di pompa (FE 37%); ventricolo destro con lieve deficit di pompa. Si riscontrano inoltre lieve insufficienza mitralica, lieve versamento pericardico circonferenziale (9 mm) e una VCI dilatata.

In considerazione del quadro complessivo si effettua diagnosi di perimiocardite con severa disfunzione sistolica e si dispone il trasferimento del paziente in UTIC, in attesa di rilocazione ospedaliera per centralizzazione. Le sierologie virali risulteranno positive per parvovirus B19.
Nel centro di riferimento il ragazzo presenterà uno scadimento delle condizioni generali con peggioramento del quadro clinico e segni di scompenso cardiaco, per cui si procederà con ulteriori accertamenti:

• biopsia endomiocardica: endomiocardite attiva linfoistocitaria con infiltrato eosinofilo e moderata fibrosi interstiziale e subendocardica, che conferma il quadro di miocardite;
• cateterismo destro: ipertensione polmonare post-capillare;
• coronarografia: nella norma;
• Rx torace: ombra cardiaca di dimensioni ai limiti superiori di norma, versamento pleurico bilaterale;
• RM cardiaca: perimiocardite attiva con interessamento della parete postero-laterale e medio-basale del ventricolo sinistro e del pericardio con severa disfunzione ventricolare (FE 32%).

Il ragazzo verrà finalmente dimesso in sedicesima giornata, con diagnosi di perimiocardite acuta linfocitaria in un contesto di scompenso cardiaco acuto associato a edemi polmonari recidivanti, con necessità di intervento tramite contropulsazione aortica per disfunzione ventricolare sinistra severa e destra moderata, in combinazione a metodiche di ventilazione non invasiva. In fase acuta si è sviluppata inoltre un’insufficienza mitralica severa, che persisterà come lieve anche successivamente alla dimissione.
Dal punto di vista farmacologico, durante il periodo di ricovero è stato necessario ricorrere non solo alle canoniche terapie antinfiammatorie quali ibuprofene, colchicina e acido acetilsalicilico ma anche a steroidi; sono state inoltre avviate terapie sia di supporto con diuretici e profilassi antibiotica, sia inotrope con nitroprussiato.

Discussione

La pericardite virale o idiopatica è responsabile della maggior parte dei casi di pericardite acuta in Europa e negli USA. La storia e la clinica sono dirimenti e potrebbero essere sufficienti per una corretta e rapida diagnosi. L’elettrocardiogramma, gli esami ematici e l’ecocardiogramma possono fungere da supporto e sono invece indispensabili in caso di presunta miocardite e/o deficit di pompa associati; la miocardite e la pericardite acuta, infatti, condividono gli stessi agenti eziologici virali, così che il coinvolgimento del miocardio è frequente in corso di pericardite, rappresentando il 15-20% dei casi.
Ma allora parliamo di miopericardite o perimiocardite? Nonostante questi due termini siano molto spesso utilizzati in maniera intercambiabile nella pratica clinica, presentano in realtà delle differenze non di poco conto: con il termine miopericardite ci riferiamo a una pericardite acuta con valori elevati di troponine ma in assenza di disfunzione ventricolare, mentre la perimiocardite per definizione si accompagna a una frazione di eiezione inferiore al 55%, come nel caso descritto. L’iter diagnostico è lo stesso ma l’approccio terapeutico è per ovvie ragioni differente. Ad ogni modo, l’aspetto da attenzionare maggiormente è la persistenza o il peggioramento della funzionalità ventricolare sinistra successivamente alla fase acuta, che è la complicanza più temibile.
La pericardite, inoltre, si definisce acuta quando la risoluzione avviene entro 4-6 settimane. È però noto che il 20-30% dei casi andrà incontro a ricadute: continueremo quindi a monitorare questo ragazzo tramite un attento follow-up: esami ematochimici, holter cardiaco e pressorio e visite di controllo cardiologiche periodiche, con l’indicazione a ripetere una RM a 6 settimane dall’evento. Siamo fiduciosi in quanto, rispettando qualche accortezza comportamentale e terapeutica, la maggior parte dei pazienti che sopravvivono alle prime due settimane dopo un episodio di miocardite fulminante analogo presenta una risoluzione istologica completa con riacquisizione delle normali funzione e dimensione cardiache nel corso dei mesi successivi.

Conclusioni

Nonostante la maggior parte degli accessi in Pronto Soccorso per dolore toracico non traumatico in età pediatrica presenti una causa sottostante di natura benigna, dobbiamo sempre escludere le cause cardio-polmonari a potenziale esito infausto, che solitamente sono caratterizzate dalla presenza di almeno un ulteriore segno o sintomo, come in questo caso. In particolare: febbre e dolore toracico? Ausculta attentamente!
L’avvio tempestivo di una corretta terapia antinfiammatoria nei quadri di perimiocardite è necessario per evitare le disastrose complicanze che ne possono derivare. Per questo motivo in caso di clinica suggestiva come febbre e dolore toracico caratteristico, nonostante le ottime condizioni generali, un’obiettività negativa, la stabilità dei parametri vitali e un ECG nella norma, la pronta esecuzione di un’ecocardiografia e di esami ematochimici comprensivi di indici di flogosi e marker cardiaci andrebbe attentamente valutata.
In considerazione della rapidità con cui questi quadri tendono a evolvere, non esitiamo a richiedere un ECG aggiuntivo, anche in presenza di una sintomatologia invariata o di un referto fisiologico già documentato nelle ore o nei giorni precedenti.
Infine, vero più che mai in questo contesto, l’inserimento di una breve descrizione della presentazione del caso e del sospetto clinico al momento della richiesta dell’ECG potrebbe fare la differenza per una corretta interpretazione del tracciato stesso.

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