Rivista di formazione e aggiornamento di pediatri e medici operanti sul territorio e in ospedale. Fondata nel 1982, in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri.
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"Un cuore in fiamme". Un caso di sindrome di Kawasaki complicata da dilatazioni coronariche severe e necessitante di terapia con anakinra
1Scuola di specializzazione in Pediatria, Università Milano – Bicocca
2SC Pediatria Generale, IRCCS Ospedale “San Gerardo dei Tintori”,
3Dipartimento di Medicina e Chirurgia, Università Milano-Bicocca, Fondazione IRCCS “San Gerardo dei Tintori”, Monza
Indirizzo per corrispondenza: g.gerosa@campus.unimib.it
“A heart on fire” A case of Kawasaki syndrome complicated by severe cononary dilatations that requires anakinra therapy
Key words: Fever, Coronary dilatation, Kawasaki, Anakinra
A 4-month-old infant residing in a foreign country, presented with high fever associated with poor general condition, bilateral conjunctivitis and livedo reticularis. Tests showed elevated inflammation markers with negative blood cultures, chest X-ray, abdominal ultrasound and lumbar puncture. After the failure of intravenous antibiotic therapy, systemic inflammatory disease was suspected. Therefore, the therapy with methylprednisolone (mPDN) and acetylsalicylic acid (ASA) was initiated and led to rapid defervescence. Due to a relapse of fever upon discontinuation of steroid therapy, and after two negative echocardiograms, intravenous immunoglobulin infusion was performed after 13 days of fever. The family then decided to discharge themselves from the hospital and take their child to our hospital where several investigations were carried out, revealing an increase in inflammation markers with no apparent focus. Given the strongly suspicious presentation for incomplete Kawasaki syndrome, weekly echocardiographic monitoring was started, which, about a month after the onset of symptoms, showed coronary aneurysms, initially small size, then medium size. As a result, therapy with anakinra was initiated with excellent clinical and radiological response.
Lattante di 4 mesi, residente in paese estero, presentava un quadro di febbre elevata associata a condizioni generali scadute, congiuntivite bilaterale e livedo reticularis. Gli esami mostravano indici di flogosi elevati, con emocoltura, radiografia del torace, ecografia dell’addome e rachicentesi negativi. Dopo fallimento di terapia antibiotica endovena, nel sospetto di malattia infiammatoria sistemica, veniva avviata terapia con metilprednisolone e acido acetilsalicilico con defervescenza rapida. Per ripresa della febbre alla sospensione della terapia steroidea, stante due ecocardiogrammi negativi, veniva eseguita infusione di immunoglobuline endovena dopo 13 giorni di febbre. La famiglia, in seguito, decideva di autodimettersi dal presidio ospedaliero e condurre il figlio presso la nostra struttura. Presso il nostro Centro sono stati eseguiti plurimi accertamenti con evidenza di incremento degli indici di flogosi sine focus apparente. Dato quadro fortemente sospetto per sindrome di Kawasaki incompleta, veniva avviato monitoraggio ecocardiografico settimanale con riscontro, a circa un mese dall’inizio dei sintomi, di aneurismi coronarici prima small size, indi medium size, per cui veniva avviata terapia con anakinra con ottima risposta clinica ed ecocardiografica.
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