Rivista di formazione e aggiornamento di pediatri e medici operanti sul territorio e in ospedale. Fondata nel 1982, in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri.

Ottobre 2025 - Volume XXVIII - numero 8

M&B Pagine Elettroniche

I Poster degli specializzandi

Una Kawasaki che mima una Guillain-Barré

Domitilla Miotto

Scuola di Specializzazione in Pediatria, IRCCS Materno-Infantile “Burlo Garofolo”, Università di Trieste

Indirizzo per corrispondenza: domitilla.miotto@gmail.com

Un bambino di 19 mesi è stato portato in Pronto Soccorso (PS) a causa di un impaccio motorio e difficoltà nella deambulazione, progressivamente peggiorate negli ultimi due giorni.
La storia clinica più recente comprendeva un ricovero presso un altro Centro per un quadro caratterizzato da febbre della durata superiore ai 5 giorni, andata incontro successivamente a defervescenza spontanea, associata a tosse, rino-congiuntivite secca, linfoadenopatia laterocervicale monolaterale e rash maculo-papulare a tronco e arti. Gli esami ematici mostravano un emocromo nella norma e rialzo di PCR (fino a 52,9 mg/l) con VES e CPK nella norma. Venivano inoltre eseguite sierologie infettivologiche e tampone multiplex per patogeni, risultati negativi. All’esame delle urine riscontro di piuria sterile. In seguito al miglioramento spontaneo della sintomatologia, il bambino veniva dimesso con terapia sintomatica; dopo circa una settimana sviluppava instabilità della marcia in progressivo peggioramento associata a febbricola, per cui veniva condotto presso il PS del nostro Istituto.
All’ingresso appariva molto abbattuto e presentava una marcia instabile su base allargata, difficoltà ad alzarsi, e riflessi osteo-tendinei (ROT) apparentemente non evocabili agli arti inferiori. Inoltre, il rash maculo-papulare era in via di risoluzione. Persistevano linfoadenopatia laterocer-vicale monolaterale e febbricola, con parametri vitali nella norma. Gli esami ematochimici evidenziavano piastrinosi, leucocitosi e un aumento significativo degli indici di flogosi, con una VES di 109 mm/h, oltre a lieve ipoalbuminemia. L’esame delle urine confermava la piuria sterile. Sulla base della valutazione neurologica, si sospettava un disturbo della marcia post-virale, come la sindrome di Guillain-Barré o la mielite trasversa. Veniva pertanto eseguita una rachicentesi, risultata nella norma. Successivamente, veniva effettuata una RM dell’encefalo e del midollo, che non ha evidenziato alterazioni compatibili con mielite trasversa o ADEM (encefalomielite acuta disseminata). Tuttavia, durante l’esecuzione dell’indagine, come reperto collaterale si evidenziava un versamento bilaterale alle anche e, durante la sedazione, si sono osservati riflessi normoevocabili, il che ha rafforzato l’ipotesi di una malattia di Kawasaki.
La storia clinica del bambino, caratterizzata da febbre, rash, congiuntivite, piuria sterile e incremento degli indici di flogosi, è stata giudicata quindi suggestiva per malattia di Kawasaki1.
L’alterazione della marcia è stata interpretata come espressione del dolore conseguente all’artrite bilaterale delle articolazioni coxofemorali. L’artrite è una manifestazione meno frequentemente associata alla malattia di Kawasaki, ma comunque descritta in fino al 10% dei casi2,3.
Il bimbo è stato sottoposto a infusione di immunoglobuline (IVIg), a terapia steroidea e ad ASA (acido acetilsalicilico) a dosaggio antiaggregante, con un completo miglioramento clinico. Ha ripreso la deambulazione regolare e non sono state documentate complicanze cardiache1.

Conclusioni

Questo caso evidenzia la variabilità clinica della malattia di Kawasaki e l’importanza di un’attenta diagnosi differenziale con patologie neurologiche pediatriche, come la sindrome di Guillain-Bareé. È fondamentale sottolineare che la malattia di Kawasaki può manifestarsi anche dopo uno sfebbramento, con febbre che può essere altalenante e non necessariamente persistente durante tutto il decorso. Circa il 10% dei bambini con malattia di Kawasaki può andare incontro a sfebbramento spontaneo entro 10 giorni dall’esordio della febbre, anche senza trattamento con IVIg. Tuttavia, anche in questi casi, il rischio di sviluppare complicanze vascolari, come aneurismi coronarici, rimane significativo. Per que-sto motivo, il trattamento con IVIg e aspirina è racco-mandato in tutti i casi diagnosticati, indipendentemente dall’andamento della febbre4.

Bibliografia

  1. Day-Lewis M, Son MBF, Lo MS. Kawasaki disease: contemporary perspectives. Lancet Child Adolesc Health 2024;8(10):781-92. DOI: 10.1016/S2352-4642(24)00169-X.
  2. Martins A, Conde M, Brito M, Gouveia C. Arthritis in Kawasaki disease: A poorly recognised manifestation. J Paediatr Child Health 2018;54(12):1371-4. DOI: 10.1111/jpc.14102.
  3. Peng Y, Liu X, Duan Z, et al. Prevalence and characteristics of arthritis in Kawasaki disease: a Chinese cohort study. Clin Exp Med 2019;19(2):167-72. DOI: 10.1007/s10238-019-00547-w.
  4. Takahashi T, Sakakibara H, Morikawa Y, Miura M. Development of coronary artery lesions in indolent Kawasaki disease following initial spontaneous defervescence: a retrospective cohort study. Pediatr Rheumatol Online J 2015;13(1):44. DOI: 10.1186/s12969-015-0042-8.

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