Rivista di formazione e aggiornamento di pediatri e medici operanti sul territorio e in ospedale. Fondata nel 1982, in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri.
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Immunodeficienza combinata grave
1Scuola di Specializzazione in Pediatria, Università di Bologna “Alma Mater Studiorum”
2Dipartimento di Medicina dei Sistemi, Università di Roma “Tor Vergata”
3UO Terapia Intensiva Neonatale, Ospedale degli Infermi di Rimini
Indirizzo per corrispondenza: mattia.moratti@studio.unibo.it
Severe combined immunodeficiency: intensivist management of a case complicated by sepsis and severe coagulopathy
Key words: SCID, DIC, Meningoencephalitis, Enterovirus, Sepsis
Severe combined immunodeficiency (SCID) is characterised by profound quantitative and/or functional T-cell defects and predisposes infants to life-threatening infections, including sepsis that may progress to organ dysfunction and disseminated intravascular coagulation (DIC) with thrombotic and haemorrhagic complications. However, atypical forms such as Omenn syndrome or leaky SCID may present with immune dysregulation and tissue inflammation, complicating the clinical picture. Starting from a clinical case of sepsis in an infant with SCID, a targeted literature review on emergency management of severely immunocompromised patients was performed to improve recognition and management of the critically ill infant with SCID, underscore the role of lymphopenia as a sentinel marker and propose practical recommendations to optimise outcomes in septic complications such as haemodynamic instability and DIC. Managing critically ill infants with SCID requires a coordinated multidisciplinary team (anaesthetist/intensivist, paediatrician, immunologist, transfusion specialist) able to apply resuscitation bundles while balancing infection risks. Each paediatric emergency unit should adopt a local protocol for urgent vascular access selection consistent with best-practice guidance and available resources
La sindrome da immunodeficienza combinata severa (SCID) è caratterizzata da grave deficit quantitativo e/o funzionale dei linfociti T e da marcata suscettibilità a infezioni severe, inclusa la sepsi, che può evolvere in disfunzione d’organo e coagulazione intravascolare disseminata (CID) con conseguenti complicanze trombotiche ed emorragiche. Tuttavia, forme atipiche come la sindrome di Omenn o la leaky SCID possono presentarsi con disregolazione immunitaria e infiammazione tissutale, complicando il quadro clinico. A partire dall’analisi di un caso clinico di sepsi in lattante con SCID, è stata condotta una revisione mirata della Letteratura sul management delle emergenze in pazienti severamente immunodepressi, per migliorare il riconoscimento e la gestione del lattante critico con SCID, sottolineando il ruolo della linfopenia come marker sentinella e proponendo raccomandazioni pratiche per ottimizzare l’outcome nelle complicanze settiche quali lo scompenso emodinamico e la CID. La gestione del lattante critico con SCID richiede un team multidisciplinare (anestesista, pediatra, immunologo, trasfusionista) in grado di applicare i bundle rianimatori ponderando rischi e benefici legati all’elevata suscettibilità infettiva. È prioritario che ogni Pronto Soccorso pediatrico definisca un protocollo locale per la scelta del dispositivo di accesso vascolare d’urgenza, adattato a Linee Guida di buona pratica e alle risorse disponibili
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