Settembre 2025 - Volume XLIV - numero 7
Percorsi clinici
1Università di Trieste; 2IRCCS Materno-Infantile “Burlo Garofolo”, Trieste
Indirizzo per corrispondenza: ale.tomzago@gmail.com
Key words: Periportal fibrosis, Liver biopsy, Portal hypertension, Persistent hypertransaminasemia
Hepatoportal sclerosis is a rare and underdiagnosed liver condition characterised by histological alterations of the portal venules and hepatic sinusoids, with periportal fibrosis and vascular narrowing. Its diagnosis is histological and requires liver biopsy, with the identification of specific vascular lesions often heterogeneously distributed within the liver parenchyma. Its clinical presentation is variable: in some patients, the condition is discovered incidentally due to mild, persistent elevation of transaminases; in others, it presents with signs of portal hypertension such as splenomegaly, esophageal varices and thrombocytopenia. The presence or absence of portal hypertension is the main prognostic factor: in cases without portal hypertension, the course is benign and does not require specific follow-up. Conversely, in children with portal hypertension, the disease may progress to liver failure or hepatocellular carcinoma and make systematic and long-term monitoring necessary. Its clinical management focuses on the prevention of complications related to portal hypertension. Liver transplantation is still the only curative option in advanced or complicated cases.
La sclerosi epatoportale è una condizione epatica rara e sotto-diagnosticata, caratterizzata da alterazioni istologiche a carico delle venule portali e dei sinusoidi, con sviluppo di fibrosi periportale e restringimento vascolare. La diagnosi è istologica tramite biopsia epatica e richiede l’identificazione di lesioni vascolari specifiche, spesso distribuite in modo disomogeneo nel parenchima epatico. La clinica è variabile: in alcuni pazienti il riscontro è occasionale, con modesta ipertransaminasemia persistente; in altri, la malattia si presenta con segni di ipertensione portale, come splenomegalia, varici esofagee e piastrinopenia. La presenza o meno di ipertensione portale è il principale fattore prognostico: nei casi senza ipertensione portale, l’evoluzione è benigna e non richiede follow-up specifico; al contrario, nei bambini con ipertensione portale la patologia può progredire verso l’insufficienza epatica o l’epatocarcinoma, rendendo necessario un monitoraggio sistematico e prolungato nel tempo. La gestione clinica mira alla prevenzione delle complicanze dell’ipertensione portale. Il trapianto di fegato rappresenta l’unica opzione curativa nei casi avanzati o complicati.
Vuoi citare questo contributo?