Rivista di formazione e aggiornamento di pediatri e medici operanti sul territorio e in ospedale. Fondata nel 1982, in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri.
M&B Pagine Elettroniche
Condividi via mail
Condividi su Twitter
Condividi su FacebookIl punto su
Il craniofaringioma
1UOC di Pediatria e Neonatologia, Ospedale di Ravenna, AUSL della Romagna
2Scuola di Specializzazione in Pediatria, Università di Ferrara
3IRCCS, Istituto delle Scienze Neurologiche di Bologna, Neurochirurgia pediatrica, Bologna
Indirizzo per corrispondenza: slcncl@unife.it
Craniopharyngioma
Key words: Craniopharyngioma, Complications, Treatment, Review
Craniopharyngioma (CP) is a rare epithelial low-grade tumour that develops in the sellar/suprasellar region of the brain, along the craniopharyngeal duct. It has a bimodal distribution and the first peak occurs in paediatric age almost exclusively consisting of the adamantinomatous subtype. A second peak occurs in adulthood after the fifth decade of life and is more likely to be of the papillary subtype. Therapy is based on surgical removal, so the best approach is the endonasal approach, which is sometimes associated with radiation therapy. Molecular target drugs are a promising novelty, indeed they are already in use in adults and are being tested in children. Although CP is considered a low malignancy tumour, its localization and close relationships with important structures such as the optical pathways, the hypothalamic-pituitary axis and the thalamus burden it with important complications (visual disturbances, central obesity, dysendocrinopathies) that can interfere with the patient’s quality of life.
Il craniofaringioma (CP) è un raro tumore epiteliale a bassa malignità istologica che origina lungo il dotto cranio-faringeo con localizzazione quindi nella regione sellare-parasellare. Si caratterizza per una distribuzione bimodale, con un picco di incidenza pediatrico e un secondo picco dopo i 50 anni. Si riconoscono due sottotipi istologici, adamantinomatoso e papillare, che si differenziano per genesi, età di insorgenza e caratteristiche cliniche. La terapia si basa sulla rimozione chirurgica, per cui il miglior approccio risulta essere quello per via endonasale, a cui talvolta si associa la radioterapia. I farmaci con target molecolari, già in uso nell’adulto e in fase di sperimentazione in età pediatrica, rappresentano una promettente novità. Sebbene il CP sia considerato un tumore a basso grado di malignità, la sua localizzazione e gli stretti rapporti con importanti strutture come le vie ottiche, l’asse ipotalamo-ipofisi e il talamo, lo rende gravato da importanti complicanze (disturbi visivi, obesità centrale, disendocrinopatie) che possono interferire con la qualità di vita del paziente.
Vuoi citare questo contributo?
Per accedere all'articolo in formato full text è necessario inserire username e password.
Puoi accedere all'articolo abbonandoti alla rivista (link). Per acquistare l'articolo contattare la redazione all'indirizzo 1UOC di Pediatria e Neonatologia, Ospedale di Ravenna, AUSL della Romagna%0A 2Scuola di Specializzazione in Pediatria, Università di Ferrara%0A 3IRCCS, Istituto delle Scienze Neurologiche di Bologna, Neurochirurgia pediatrica, Bologna%0A%0Ahttps://www.medicoebambino.com/index.php?id=IPS2107_10.html'>abbonamenti@medicoebambino.com.