Luglio 2020 - Volume XXIII - numero 26
M&B Pagine Elettroniche
I Poster degli specializzandi
Una scoliosi rapidamente progressiva
Scuola di Specializzazione in Pediatria, Università degli Studi di Trieste
Indirizzo per corrispondenza: benedetta.bossini27@gmail.com
Bambino di 12 anni che conosciamo in corso di un ricovero per polmonite, all’età di 8 anni. In quell’occasione veniva riscontrato un quadro di neurofibromatosi di tipo 1 (NF1) caratterizzato da: più di 6 macchie caffe-latte di dimensioni superiori a 5 mm, freckle ascellari, neurofibromi latero-cervicali e noduli iridei di Lisch.
Il bimbo presentava inoltre una scoliosi toracica destra, che si ritrova nel 30% dei casi di NF1, motivo per cui era periodicamente controllato con follow-up ortopedico e radiografico. La scoliosi era lentamente peggiorata nel tempo, fino a raggiungere i 35° all’età di 11 anni e mezzo (Figura 1), per tale ragione l’ortopedico consigliava confezionamento di bustino Milwaukee, mai indossato dal paziente.
Dopo alcuni mesi veniamo contattati dalla curante del bambino, preoccupata per il rapido peggioramento della scoliosi, e decidiamo di sottoporre il piccolo a una RM rachide-encefalo che riscontra un’importante formazione solida in corrispondenza della curva scoliotica, estesa per circa 14 cm, compatibile con un neurofibroma plessiforme che, improntando i corpi vertebrali contigui, si porta ad avvolgere a manicotto l’aorta toracica discendente (Figura 2).
Da questo caso ho imparato che nella neurofibromatosi di tipo 1 esistono due forme di scoliosi: una non-distrofica, del tutto simile alla scoliosi idiopatica dell’adolescente e a lenta progressione, e una definita scoliosi distrofica, rapidamente ingravescente, che frequentemente si associa a neurofibromi paraspinali o interni alle vertebre e che presenta quindi una prognosi peggiore, con possibili sequele neurologiche da compressione del canale midollare e delle strutture adiacenti. Sarà quindi fondamentale eseguire subito una RM del rachide e programmare una valutazione neurochirurgica correttiva per evitare complicanze neurologiche.
Il nostro caso è in attesa della valutazione chirurgica che ci aiuterà a stabilire la strategia di trattamento più adatta al suo quadro.
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