Luglio 2020 - Volume XXIII - numero 26

M&B Pagine Elettroniche

I Poster degli specializzandi

Una scoliosi rapidamente progressiva

Benedetta Bossini

Scuola di Specializzazione in Pediatria, Università degli Studi di Trieste

Indirizzo per corrispondenza: benedetta.bossini27@gmail.com

Bambino di 12 anni che conosciamo in corso di un ricovero per polmonite, all’età di 8 anni. In quell’occasione veniva riscontrato un quadro di neurofibromatosi di tipo 1 (NF1) caratterizzato da: più di 6 macchie caffe-latte di dimensioni superiori a 5 mm, freckle ascellari, neurofibromi latero-cervicali e noduli iridei di Lisch.
Il bimbo presentava inoltre una scoliosi toracica destra, che si ritrova nel 30% dei casi di NF1, motivo per cui era periodicamente controllato con follow-up ortopedico e radiografico. La scoliosi era lentamente peggiorata nel tempo, fino a raggiungere i 35° all’età di 11 anni e mezzo (Figura 1), per tale ragione l’ortopedico consigliava confezionamento di bustino Milwaukee, mai indossato dal paziente.

Figura 1


Dopo alcuni mesi veniamo contattati dalla curante del bambino, preoccupata per il rapido peggioramento della scoliosi, e decidiamo di sottoporre il piccolo a una RM rachide-encefalo che riscontra un’importante formazione solida in corrispondenza della curva scoliotica, estesa per circa 14 cm, compatibile con un neurofibroma plessiforme che, improntando i corpi vertebrali contigui, si porta ad avvolgere a manicotto l’aorta toracica discendente (Figura 2).

Figura 2. RM di encefalo e rachide: estesa formazione solida paravertebrale sinistra (D2-D9) (L 14 cm, diametro 4x4 cm), in rapporto con le radici nervose emergenti; aorta toracica avvolta a manicotto.


Da questo caso ho imparato che nella neurofibromatosi di tipo 1 esistono due forme di scoliosi: una non-distrofica, del tutto simile alla scoliosi idiopatica dell’adolescente e a lenta progressione, e una definita scoliosi distrofica, rapidamente ingravescente, che frequentemente si associa a neurofibromi paraspinali o interni alle vertebre e che presenta quindi una prognosi peggiore, con possibili sequele neurologiche da compressione del canale midollare e delle strutture adiacenti. Sarà quindi fondamentale eseguire subito una RM del rachide e programmare una valutazione neurochirurgica correttiva per evitare complicanze neurologiche.
Il nostro caso è in attesa della valutazione chirurgica che ci aiuterà a stabilire la strategia di trattamento più adatta al suo quadro.

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B. Bossini Una scoliosi rapidamente progressiva. Medico e Bambino pagine elettroniche 2020;23(26):166 https://www.medicoebambino.com/?id=PSR2026_10.html