Una bambina di 6 mesi giunge alla nostra osservazione per febbre continuo-remittente da 72 ore e per la comparsa di intenso eritema in regione periorale, perianale, alle pieghe inguinali e ascellari con piccole aree di desquamazione. Quattro giorni prima la piccola era stata vaccinata e circa 10 giorni prima aveva presentato una lesione simile a puntura di insetto in sede fronto-temporale sinistra.
Al ricovero si presenta in discrete condizioni generali. È febbrile. L’eritema diffuso del mantello cutaneo risparmia i piedi, appare più intenso nella regione periorale e perianale, con desquamazione lamellare del padiglione auricolare e della regione periorale. Non ha enantema né iperemia congiuntivale. Non si hanno incremento degli indici di flogosi né alterazioni della formula leucocitaria.
Che si tratti di una forma atipica/incompleta di malattia di Kawasaki, o di una sindrome di Stevens-Johnson?
Dalla seconda giornata di degenza la desquamazione al volto peggiora, compaiono edema palpebrale e secrezioni congiuntivali (Figura 1). Sul dorso del piede destro, sede in cui il giorno prima era stata applicata una intensa sollecitazione meccanica, compare una lesione bollosa (Figura 2). È il segno di Nikolsky! Nasce dunque il sospetto che possa trattarsi di un caso Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (SSSS).


Si avvia subito la coltura di tamponi congiuntivale, cutaneo e nasale, quest’ultimo risultato positivo per Staphylococcus aureus, mentre l’emocoltura risulta negativa.
Si intraprende terapia con teicoplanina a 10 mg/kg ogni 12 ore per le prime tre somministrazioni, poi a 10 mg/kg ogni 24 ore. Dopo 48 ore dall’inizio della terapia si assiste a completa defervescenza e a regressione dell’eritema. A carico di volto, dorso, regione glutea e regione pubica si apprezza una desquamazione furfuracea, mentre le dita delle mani e dei piedi sono sede di una desquamazione “a guanto”. La terapia con teicoplanina viene proseguita per sette giorni, poi sostituita con amoxicillina + acido clavulanico per altri tre giorni.