Un bambino di 3 anni giunge in Pronto Soccorso (PS) per dolore addominale (VAS 4); escluso un addome acuto viene inviato a casa con terapia antidolorifica per os.
Dopo una settimana ritorna in PS per dolore addominale e febbre, perciò vengono eseguiti ecografia addominale completa che mostra splenomegalia, ed esami ematochimici che evidenziano un’anemia normocromica normocitica, leucocitosi, ittero e aumento dell’LDH. Viene ricoverato per approfondimento diagnostico. Dopo alcune ore, per il peggioramento delle condizioni cliniche, inizia terapia antibiotica empirica con ceftriaxone e terapia infusionale con graduale miglioramento. Il giorno seguente vengono effettuate indagini di secondo livello tra cui l’elettroforesi dell’emoglobina, che evidenzia la presenza di un’emoglobina anomala in quantità pari al 86%, che risulta essere una HbS dopo indagini molecolari. Viene quindi fatta diagnosi di anemia falciforme (SCD).

Febbre e dolori ricorrenti devono sempre far sospettare anche una diagnosi di SCD soprattutto nei pazienti originari da zone epidemiologicamente interessate dall’HbS come Africa, Albania, Sud America, ma anche Sicilia e Calabria.

Con questo caso vogliamo richiamare l’attenzione sulle prime linee guida italiane per la gestione in PS degli eventi acuti di pazienti con SCD recentemente pubblicate dalle società italiane AIEOP e SITE, a cui abbiamo attivamente partecipato. Questi bambini hanno un rischio elevato di sviluppare complicanze potenzialmente fatali quali sepsi, sindrome toracica acuta, sequestro splenico, stroke. In tutti i casi di SCD, nota o sospetta, al triage va attribuito almeno un codice giallo; se presente dolore andrà trattato secondo gli step dell’analgesia dell’OMS entro 30 minuti dall’accesso in PS. Data l’asplenia funzionale di tali pazienti, la febbre è un’emergenza e va immediatamente trattata con terapia antibiotica. Le infezioni da batteri capsulati vanno prevenute con un’attenta calendarizzazione delle vaccinazioni, nonché con profilassi antibiotica quotidiana.