Giugno 2011 - Volume XIV - numero 6

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Casi indimenticabili

Non avrete dimenticato certo il paradossale caso (non caso…come nelle abitudini del sottoscritto) del dolore accompagnato a parestesie e impotenza funzionale da (dubbia e fugace) neurite del plesso brachiale post vaccinazione antitetanica!? Bene, sono rientrato da poco da Vicenza 2010 e la nemesi, in agguato, si concretizza immantinente! Tre, diconsi tre, casi in successione, tutti (o almeno uno, il primo) corredati da “provvidenziale” e “risolutiva”consulenza neurologica. Le strane storie di Giada, Clio e Gioia Giada ha 17 anni e giunge in P.S. spaventatissima con parestesie (formicolio) e pregresso edema agli arti superiori; si, gioca a pallavolo, ma da una vita e mai “è stata così male!”. Il neurologo consultato doverosamente non riscontra nulla di particolare ma consiglia una… consulenza NPI (!); dato che assume estro progestinici per irregolarità del ciclo viene valutata dal ginecologo che non esclude che la pillola possa causare edema ed enfatizza il sintomo ansia e le parestesie. Il pediatra, colpevole di attivare in OBI consulenze ed esami, si rivolgerà infine all’ortopedico che finalmente diagnostica verosimile iniziale sindrome del tunnel carpale (traumatica da ripetute pallonate in ricezione) e consiglia oltre al riposo antinfiammatori locali (+ cerotto medicato adesivo notturno al lato volare del polso) e generali (per os). Naturalmente non passano che 10 giorni 10 e in P.S. si presenta Clio, 13 anni: lei ha due dita della mano destra tumefatte e “naturalmente” parestesie ma… all’avambraccio sinistro. La dolenzia che lamenta agli arti inferiori non crea imbarazzo alcuno al pediatra: eh, eh! … gioca a pallavolo! Si evita accuratamente la consulenza neurologica, peraltro in assenza di sintomi neurologici di rilievo, e si procede senza indugio alla visita ortopedica: non vengono rilevati segni specifici di impegno dei nervi ulnare e/o mediano e la sintomatologia può essere correlabile alla pratica della pallavolo (recentemente incrementata) e ai microtraumi a essa correlati. Per carità, lo sport fa sol che bene ma, chissà, un po’ di moderazione… Tanto tuonò che piovve! (e qui chiedo scusa, sia per i luoghi comuni che per l’orribile impiego dei tre puntini di sospensione …) Infatti in P.S. si presenta la diciassettenne Gioia. Ci credete, si che ci credete, lamenta (e che lamento!) tremori alle estremità superiori e un malessere generalizzato che la espone a una sensazione di prelipotimia. Non è il primo episodio. Lei giunge in ambulanza (non si regge in piedi da sola). Naturalmente (vedi sopra) assume estro progestinici per riferiti problemi ginecologici. La prima considerazione che mi passa per la mente è, banalmente, che non sono più i bambini di una volta (quell’innalzamento dell’età pediatrica a 18 aa mi lascia ancora e sempre un po’ perplesso!). La ragazza inizia a essere assistita in OBI: esegue esami ematochimici, ECG, consulenze neurologica (“obiettività neurologica negativa”) e ginecologica (con ecografia). Nel decorso vi è cefalea, poi regredita, e astenia; viene dimessa ma … dopo qualche ora la sintomatologia si ripresenta e torna in P.S. Viene ricoverata e … rivoltata come un povero calzino, dal momento che riferisce costantemente vertigini soggettive: visita oculistica con F.O., PEV e visita ortottica completa con campo visivo - EEG basale e in deprivazione di sonno - eco tiroidea e dosaggi ormonali (nella norma) - ECG - eco pelvica - visita ORL - visita NPI. Dato che riferisce quotidianamente epigastralgia, nausea e difficoltà alla deglutizione con sensazione di disfagia esegue anche visite chirurgica e gastroenterologia. Esegue RMN encefalo e midollo spinale cervicale s.m.d.c. (unico reperto significativo la posizione bassa delle tonsille cerebellari che superano il forame occipitale di circa 0,7 cm). Verrà dimessa in capo a 10 giorni di degenza, in carico a servizio territoriale UONPIA di competenza e visita parere di consulenza NCH a breve, con diagnosi di DISTURBI FUNZIONALI IN MALFORMAZIONE DI ARNOLD-CHIARI TIPO I. La malformazione di Chiari è una patologia della fossa cranica posteriore, in cui cervelletto e tronco sono normalmente contenuti. Essa è caratterizzata da un “ingombro” delle strutture nervose a livello del passaggio cranio-spinale e da una dimensione ridotta del contenitore osseo (fossa cranica posteriore). Se ne distinguono due tipi principali, con diversa eziologia, età di presentazione e gravità: il tipo I e il tipo II. Tipo di malformazione Chiari I Chiari II StrSs Strutture nervose dislocate Tonsille cerebellari Verme, porzione inferiore emisferi cerebellari Bulbo e 4° ventricolo Età d’esordio tipica Giovane adulto Età infantile Patologie associate Idrocefalo, anomalie basicranio, siringomielia Spina bifida, idrocefalo, siringomielia Si ritiene che la malformazione sia legata a un’insufficiente sviluppo della fossa cranica posteriore, con conseguente spinta del cervelletto verso il basso, attraverso il forame magno. La malformazione è rara. Nel 2% dei casi è famigliare.  La malformazione di Chiari può essere asintomatica e venire riscontrata occasionalmente nel corso di indagini neuroradiologiche effettuate per altri motivi. La sindrome di Chiari identifica una condizione clinica caratterizzata da sintomi legati ad alterazione della circolazione del liquor, come la cefalea, e sintomi neurologici secondari al coinvolgimento del tronco encefalico e dei nervi cranici, nonché del midollo spinale.   Causa Sintomi 1 Ipertensione endocranica Cefalea tipica, rigidità nucale 2 Compressione del tronco Apnee notturne, cardiopalmo 3 Coinvolgimento dei nervi cranici Disfagia, disfonia, anomalie della motilità oculare, ipoacusia 4 Compressione midollare Alterazioni della sensibilità, spasticità, perdita della motilità fine e di deambulazione, disfunzione sfinterica 5 Sintomi cerebellari Nistagmo, atassia, vertigini L’indagine di elezione è la risonanza magnetica. Essa ci permette di evidenziare la dislocazione delle strutture della fossa cranica posteriore e l’eventuale idrocefalo associato. Figura 1: Esempio di malformazione di Arnold-Chiari I con siringomielia associata. Le tonsille cerebellari sono dislocate nel canale cervicale. A livello del corpo di C2 vi è una piccola dilatazione del canale centromidollare. Figura 2: Esempio di malformazione di Arnold-Chiari II con siringomielia e associato mielomeningocele. Notare la discesa in toto del cervelletto, del 4° ventricolo e tronco. Nei casi sintomatici è indicato un intervento chirurgico di decompressione suboccipitale, al fine di aumentare il volume della fossa cranica posteriore, di consentire una decompressione delle strutture encefaliche ivi contenute e il ripristino di una normale circolazione del liquor. I risultati del trattamento chirurgico sono in genere buoni quando esso viene instaurato precocemente. La riuscita chirurgica è dell’80-90%. Obiettivo del trattamento è la risoluzione dei sintomi d’esordio e, nei casi con siringomielia sintomatica associata, un arresto della progressione.

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