L'encefalomielite acuta disseminata (ADEM) è una rara malattia acuta demielinizzante multifocale del sistema nervoso centrale [1]. Esordisce improvvisamente con un ampio spettro di segni e sintomi neurologici spesso a breve distanza da un episodio infettivo o da una vaccinazione. La patogenesi non è ancora pienamente compresa anche se l'ipotesi più accreditata è che l'ADEM sia di origine immunomediata [2,3].

Fondamentale per la diagnosi è la RMN dell'encefalo e del midollo che mostra la presenza nelle sequenze T2-pesate di multiple aree iperintense che presentano caratteristicamente margini indistinti e assumono il mezzo di contrasto [4,5].

Il trattamento è basato su boli di metilprednisolone ad alte dosi (da 15 a 30 mg/kg/dose) per 3-5 giorni. Una valida alternativa è costituita dalle Ig e.v. (400-500 mg/Kg/die) per 4-5 giorni [3,6].

La prognosi della malattia è generalmente buona con completa restitutio ad integrum, nella maggior parte dei casi, nell'arco di alcune settimane o mesi. Raramente persistono deficit motori permanenti e/o riduzione dell'acuità visiva [7].

S., 2 anni, viene ricoverata per improvvisa comparsa di manifestazioni neurologiche (irritabilità, atassia, emiparesi, disestesia, strabismo) a breve distanza da un'infezione delle vie aeree superiori. Gli indici di flogosi sono negativi e l'esame del liquor evidenzia una modesta pleiocitosi linfocitaria con glicorrachia e proteinorrachia normali e assenza di bande oligoclonali. La RMN mostra multiple aree di iperintensità a livello dell'encefalo, in corrispondenza del talamo, del peduncolo cerebrale dx, dei gangli della base, del chiasma ottico e dei tratti ottici, e del midollo spinale, a livello di C3-C5, C7-D3, D7-D8 (Fig 1-3). Alcune delle aree captano in maniera disomogenea il gadolinio. Nel sospetto di ADEM la bambina viene trattata con boli di metilprednisolone e.v. (10 mg/Kg) per 5 giorni con rapido miglioramento dei segni neurologici. Il follow-up a 5 mesi documenta un'obiettività neurologica pressoché normale e una significativa riduzione delle aree iperintense, precedentemente rilevate, alla RMN.

La diagnosi di ADEM è essenzialmente clinica, anamnestica e neuroradiologica. E' fondamentale differenziare l'ADEM dalla Sclerosi Multipla (SM), con cui condivide molte analogie, ma dalla quale si discosta soprattutto per la prognosi. Nel nostro caso il concomitare di un esordio polisintomatico preceduto da un'infezione respiratoria, la presenza alla RMN di lesioni multifocali, ed il decorso monofasico ci suggeriscono in prima istanza la diagnosi di ADEM piuttosto che di SM [8]. In realtà la diagnosi di certezza sarà possibile solo valutando l'andamento clinico e neuroradiologico della malattia in un follow-up di anni.