Il pilomatrixoma, in passato denominato "epitelioma calcifico di Malherbe", è il tumore annessiale di più frequente osservazione in età pediatrica. Si presenta più spesso in forma isolata, per quanto occasionalmente si possano riscontare forme familiari ad elementi multipli, localizzandosi più frequentemente al distretto cefalico e dimostrando una lieve preferenza per il sesso femminile. Si tratta di una lesione nodulare, del tutto benigna, che istologicamente esprime una differenziazione verso la matrice del pelo. Strutturalmente è costituita da una massa cellulare multilobulata, quasi sempre sede di depositi calcifici e spesso circondata da una pseudocapsula fibrosa. Le sue dimensioni sono generalmente contenute entro 1 cm di diametro. La diagnosi è solitamente clinica e trova conforto soprattutto nelle peculiari caratteristiche che la lesione presenta alla palpazione: consistenza dura, talora lapidea, mobilità sui piani profondi e coerenza con la cute soprastante. Per quanto la diagnostica per immagine possa talora risultare utile, la diagnosi differenziale

rispetto ad altre lesioni a sede sottocutanea è facilitata proprio dal particolare reperto palpatorio (tab.1).

Presentiamo il caso di una ragazzina di 10 anni giunta alla nostra osservazione con una lesione nodulare del volto del diametro di 2,5 cm, la quale si era progressivamente accresciuta nell'arco di pochi mesi fino ad occupare gran parte della regione naso-geniena e palpebrale inferiore sinistra (fig.1).

La consistenza era dura, ma non lapidea, e al centro della lesione si poteva apprezzare una modesta fluttuazione che richiamava la presenza di una raccolta fluida o semifluida. Anche il colore bruno-rossatro e la disposizione prevalentemente esofitica, in forma emisferica, contribuivano a rendere incerta la diagnosi.

Per quanto arduo si potesse presentare l'approccio chirurgico si è proceduto alla sua asportazione e, intuendone la natura cistica o pseudo-cistica, si è cercato di preservare una parte della cute interessata al fine di poter più vantaggiosamente ottenere una riparazione per accostamento (fig.2).

In sede chirurgica la lesione si è rivelata macroscopicamente costituita da un ammasso calcifico capsulato contenente abbondante materiale sieroematico. L'esame istologico ha documentato trattarsi di un pilomatrixoma, mettendo in evidenza agglomerati nodulari parzialmente calcifici caratterizzati dalla presenza di cellule basalioidi e di cellule "fantasma".

E' questo un caso certamente insolito, che ci consente di richiamare l'attenzione sul fatto che il pilomatrixoma, per quanto facilmente riconoscibile sul piano clinico nella grande maggioranza dei casi, può talora assume presentazioni del tutto inconsuete per l'intervento di un versamento intralesionale (ematoma post-traumatico) o di una complicanza flogistica.

Percorsi clinici:pilomatricoma.