Maggio 2022 - Volume XXV - numero 5

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I Poster degli specializzandi

A caval donato... guarda anche in bocca!

Violante Gustuti

Scuola di Specializzazione in Pediatria, Università Milano-Bicocca
Clinica Pediatrica, Fondazione MBBM - Ospedale San Gerardo, ASST Monza

Indirizzo per corrispondenza: violante.gustuti@gmail.com

Una ragazza di 15 anni giunge in ambulatorio di Immunologia pediatrica con il sospetto di un deficit immunitario, inviata dal curante per lesioni in sede genitale, interpretate come infezioni erpetiche recidivanti, per cui è stata prescritta terapia con aciclovir per os e topico, con solo transitorio beneficio. Le lesioni genitali, insorte da un anno e mezzo, talora si associano a febbre o febbricola che tuttavia si presenta anche come sintomo isolato, circa 2 volte al mese sine materia. Gli accertamenti eseguiti fino al momento della visita hanno dimostrato solo un modesto incremento della VES.
Durante la visita la ragazza riferisce astenia, lieve inappetenza, calo ponderale di lieve entità. Inoltre, emerge che da cinque anni soffre anche di aftosi orale. Gli esami ematochimici evidenziano indici di flogosi spenti, emocromo nella norma, non elementi di sospetto per deficit immunitari, autoimmunità negativa. Il tampone vulvare è negativo per HSV 1 e 2.
Viene inviata dal dermatologo che osserva 5 afte minor in sede buccale e una singola afta tra la commissura labiale posteriore e l’orifizio vulvare. Pertanto, le lesioni genitali precedentemente etichettate come vescicole erpetiche, rivalutate alla luce del dato anamnestico di aftosi orale permettono di indirizzare il sospetto diagnostico verso la malattia di Behçet, sebbene la forma sia “incompleta” secondo i criteri internazionali pediatrici. La diagnosi è supportata anche dal riscontro di positività dell’HLA B51 (sebbene non sia un criterio diagnostico), mentre il pathergy test risulta negativo. L’ecografia addome con studio anse e la visita oculistica sono negative.
È stata iniziata terapia steroidea topica e per os che poi ha sospeso mantenendo la terapia di base con colchicina. Ad oggi, a distanza di un anno dalla diagnosi, la ragazza è in remissione; viene mantenuto follow-up reumatologico e oculistico.
Le afte al cavo orale sono molto comuni in età pediatrica e nella gran parte dei casi non sono meritevoli di alcuna indagine; tuttavia, è necessario sempre indagare sulla presenza di sintomi di allarme per una patologia sottostante (per esempio lupus eritematoso sistemico, malattie infiammatorie croniche intestinali…). In età pediatrica la malattia di Behçet ha esordio insidioso con forme quasi sempre incomplete; la diagnosi è clinica ma i criteri diagnostici pediatrici richiedono la presenza di più sintomi rispetto all’adulto, in cui l’associazione di aftosi orale e genitale basterebbe a porre una diagnosi di certezza. Pertanto, mantenere un alto sospetto diagnostico, quando siano state escluse altre cause, permette, oltre che iniziare una terapia antinfiammatoria adeguata, anche di individuare prontamente manifestazioni di malattia che, specialmente se l’esordio avviene in giovane età, tendono ad apparire con il tempo.

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