Rivista di formazione e di aggiornamento professionale del pediatra e del medico di base, realizzata in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri

M&B Pagine Elettroniche

I Poster degli specializzandi

Zoppia, citopenia e VES: pensa anche al neuroblastoma

Stefanny Andrade

Scuola di Specializzazione in Pediatria, Università di Trieste; IRCCS Materno-Infantile “Burlo Garofolo”, Trieste

Indirizzo per corrispondenza: steppany2190@gmail.com

Un bambino di 3 anni giunge alla nostra attenzione per storia di dolore bilaterale agli arti inferiori e zoppia iniziato circa 2 mesi prima.
Inizialmente aveva risposto all’ibuprofene, ma persisteva saltuaria zoppia e talvolta rifiuto alla deambulazione. A distanza di 2 settimane vi era stata ripresa del dolore, con rifiuto al carico e febbre. Per tale motivo i genitori lo avevano portato in PS dove erano stati eseguiti esami ematici con riscontro di citopenia e indici di flogosi aumentati (Hb 6,1 g/dl, PLT 65.000/mm3, GB 3840/mm3, PCR 41,2 mg/dl, VES 82 mm/h), LDH 1452 U/l e aumento delle AST (90 U/l). Viene trasferito presso il reparto di Oncoematologia, dove all’esame obiettivo si riscontra un fegato duro a circa 1 cm oltre l’ombelicale trasversa, linfonodi palpabili in sede inguinale, laterocervicale e ascellare destri. Allo striscio periferico vediamo cellule immature di dubbia origine, forse blasti T. Vengono eseguiti anche un Rx torace in cui si rileva un aumento dell’ombra mediastinica con lieve versamento pleurico e un’ecografia addome con riscontro di un fegato disomogeneo con numerose focalità ipoecogene e molti linfonodi disposti a pacchetto a livello aortocavale e para aortico. I nostri sospetti si orientano sempre più verso un linfoma linfoblastico o una leucemia a cellule T, ma all’aspirato midollare vediamo un midollo ipocellulato senza blasti, ma con cellule immature disposte a rosette, suggestive di infiltrazione midollare di neuroblastoma. Richiediamo quindi catecolamine urinare, notevolmente aumentate, e una TC total body dove si riscontra una voluminosa massa toracica paravertebrale bilaterale, che scende fino a livello sottodiaframmatico, comprime vena cava superiore e vasi polmonari, spiazza senza comprimere l’aorta e i vasi venosi addominali. Tale lesione si estende anche allo spazio foraminale D7-D8 a destra. Al fegato sono visibili 3 nodularità ipoecogene e vi è un ispessimento periostale del femore destro. La localizzazione scheletrica è confermata anche alla scintigrafia con MIBG (metaiodo-benzil-guanidina) che evidenzia multiple localizzazioni al rachide, omeri, femori bilateralmente e teca cranica.

Il bambino presenta quindi un neuroblastoma paravertebrale diffuso con metastasi ossee, midollari ed epatiche, viene quindi inquadrato come un quarto stadio. Attualmente è quindi in terapia secondo lo schema COJEC (cisplatino, vincristina, carboplatino, etoposide e ciclofosfamide) per i neuroblastomi ad alto rischio, con miglioramento delle condizioni cliniche.

Take home message
Di fronte a un bambino piccolo con dolore osseo, citopenia e aumento degli indici di flogosi, non bisogna pensare solo alla leucemia, ma anche al neuroblastoma, che può esordire proprio con tali caratteristiche.

Vuoi citare questo contributo?

S. Andrade Zoppia, citopenia e VES: pensa anche al neuroblastoma. Medico e Bambino pagine elettroniche 2019;22(10):250 https://www.medicoebambino.com/?id=PSR1910_40.html