MeB Pagine Elettroniche
a cura della redazione di MeB Pagine Elettroniche
Volume XX
Aprile 2017
numero 4
I POSTER DEGLI SPECIALIZZANDI


Dolore addominale, iperplasia nodulare linfoide e… EBV
Giulia Papucci, Valentina Ragnoni
Scuola di Specializzazione in Pediatria, Dipartimento di Scienze Cliniche, Sezione di Pediatria, Università di Ferrara
Indirizzo per corrispondenza: giuliapapu@yahoo.it


Sara, otto anni, ha una storia di dolori addominali ricorrenti dall’età di quattro anni, di tipo crampiforme, a sede periombelicale, spesso correlati ai pasti, con le caratteristiche di dolori funzionali. Tale sintomatologia, data l’assenza di segni di allarme (mai sangue né muco nelle feci, alvo regolare, mai risvegli notturni, non calo ponderale, non febbre) non aveva richiesto valutazioni specialistiche. Lo screening sierologico per la malattia celiaca era negativo.
In agosto 2016, improvvisamente, la bambina presentava un importante aumento dell’intensità e della frequenza degli episodi dolorosi, che comparivano anche a distanza dai pasti con crisi molto intense della durata di ore e con benessere intercritico. Un’ecografia addominale era risultata negativa.
 Per la persistenza della sintomatologia dolorosa pluriquotidiana da oltre due settimane con risvegli notturni, inappetenza e plurimi accessi in Pronto Soccorso si decideva il ricovero.
Durante la degenza Sara continuava a presentare frequenti crisi dolorose addominali con intensa agitazione, che non si risolvevano con la somministrazione di sedo-analgesici (paracetamolo, ketoprofene, midazolam). Il dolore manteneva le stesse caratteristiche sovramenzionate: sede periombelicale, carattere crampiforme, assenza di vomito e diarrea associati. L’ecografia addominale e la radiografia diretta dell’addome, eseguite in corso di crisi dolorosa, non evidenziavano dati patologici.
Gli esami ematochimici hanno ripetutamente documentato un emocromo nella norma, indici di flogosi assenti, funzionalità epatorenale normale. Unico elemento discordante, il riscontro di un valore estremamente elevato di calprotectina fecale (1477 mg/kg di feci) in assenza di diarrea e/o di muco e sangue nelle feci. L’ecografia delle anse intestinali escludeva alterazioni dello spessore e della vascolarizzazione delle anse rivelando la presenza di linfonoadenomegalia (diametro massimo 16 mm) in fossa iliaca destra, mesogastrio e in sede paraombelicale dx.
Nel sospetto di un’adenomesenterite di origine infettiva venivano eseguiti esami colturali delle feci (tutti negativi) per Shigella, Salmonella, Campylobacter sp.; ricerca di parassiti e loro uova; ricerca di rotavirus, adenovirus e Yersinia enterocolitica.
 Veniva allora eseguita un’indagine endoscopica del tratto digestivo superiore e inferiore. La colonscopia evidenziava una marcata ipertrofia con deformazione della valvola ileo-ciecale e con mammellonatura della mucosa ileale, in presenza di mucosa colica macroscopicamente normale.
L’esame istologico mostrava un quadro di iperplasia nodulare linfoide diffusa del piccolo intestino. L’improvvisa e recente esacerbazione del dolore addominale non era giustificata da una “semplice” iperplasia nodulare linfoide, a patto che questa non fosse stata recentemente complicata da un evento, ad esempio di natura infettiva. Le sierologia per Epstein-Barr virus (EBV) documentava un pattern sierologico compatibile con una recente infezione da EBV databile circa 4-8 settimane prima (positività per IgG anti-capside virale -VCA- con IgM a basso titolo e antigeni nucleari -EBNA- positive). La ricerca tissutale su campioni bioptici dell’intestino tenue tramite PCR (Polymerase Chain Reaction) confermava la presenza di EBV-DNA.
A conferma dell'ipotesi diagnostica la sintomatologia dolorosa addominale di Sara si risolveva spontaneamente dopo circa tre settimane con successivo e persistente benessere clinico.
 In conclusione si tratta di un quadro di improvvisa esacerbazione di una sintomatologia dolorosa con le caratteristiche di dolore funzionale, con evidenza indiretta di flogosi della mucosa intestinale (calprotectina fecale marcatamente elevata) e di un quadro endoscopico di marcata ipertrofia linfatica dell’intestino tenue, in presenza di evidenza sierologica e tissutale di recente infezione da EBV con successiva spontanea risoluzione del quadro clinico. 
L’iperlasia nodulare linfoide dell’intestino è una condizione parafisiologica, ma che può diventare severamente sintomatica in corso di eventi trigger come a esempio un evento infettivo.

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G. Papucci, V. Ragnoni. DOLORE ADDOMINALE, IPERPLASIA NODULARE LINFOIDE E… EBV. Medico e Bambino pagine elettroniche 2017; 20(4) https://www.medicoebambino.com/?id=PSR1704_30.html




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