Dicembre 2016 - Volume XIX - numero 10
M&B Pagine Elettroniche
I Poster degli specializzandi
Una porpora (per nulla) spaventosa
Scuola di specializzazione in Pediatria, Università La Sapienza di Roma
Indirizzo
per corrispondenza:
simone.carbogno@yahoo.it
Gabriele ha 10 mesi e giunge in PS per la comparsa improvvisa di un esantema emorragico al volto e ai quattro arti (Figure 1-2).
Il bambino presenta febbricola (37,5 °C) dal giorno precedente e assume amoxicillina + acido clavulanico da 4 giorni. L’esantema è caratterizzato da elementi medio-grandi, rilevati, purpurici, non pruriginosi, al volto e ai quattro arti, con piccoli elementi anche al tronco e qualche petecchia sulla mucosa orofaringea. Per il resto è un bambino che sta bene: parametri vitali nella norma, refill < 2”, PLT 242.000/mm3, GB 23.980/mm3 con L 60,3%, PCR 1,69 mg/dl, esame urine negativo, coagulazione nella norma. Gabriele viene dimesso per il migliorare dell’esantema dopo un’osservazione di quattro giorni. Al controllo della settimana successiva il bambino sta bene, è apiretico, la porpora è scomparsa; non ci riferisce alcuna recrudescenza dell’esantema né la comparsa di altri sintomi. Gabriele ha presentato un edema emorragico acuto dell’infanzia e può tornare a casa senza la necessità di terapia né follow-up.
L’edema emorragico acuto dell’infanzia è una rara vasculite leucocitoclasica caratteristica dei primi 2 anni di vita. L’esordio si distingue per la comparsa improvvisa di un esantema emorragico palpabile al volto e ai 4 arti e meno frequentemente al tronco, in un bambino che sta bene o presenta febbre; gli elementi sono spesso larghi e rotondeggianti e tendono a confluire (ricorda quello della porpora di Schönlein-Henoch, ma risulta più esteso). Spesso si accompagna a un edema di volto, mani e piedi (e a volte della regione perineale), che può essere doloroso.
Le diagnosi differenziali più importanti sono: lo stato settico, in cui le condizioni generali sono scadute; la porpora di Schönlein-Henoch, che coinvolge il bambino più grande, presenta spesso dolore addominale, artralgie e nella metà dei casi un coinvolgimento renale; la porpora idiopatica trombocitopenica, che mostra una piastrinopenia. La diagnosi clinica mediante i criteri di Krause e coll. può eventualmente essere confermata dalla biopsia delle lesioni (vasculite leucocitoclasica). Il decorso è assolutamente benigno con risoluzione spontanea e completa in 6-21 giorni, mentre la terapia steroidea non è efficace a ridurre la durata dei sintomi. Il riconoscimento di tale malattia permette di rassicurare i genitori di fronte a un quadro clinico eclatante, di evitare inutili approfondimenti e lunghi follow-up.
Bibliografia di riferimento
Figura 1. Esantema emorragico al volto.
Figura 2. Esantema emorragico agli arti.
Il bambino presenta febbricola (37,5 °C) dal giorno precedente e assume amoxicillina + acido clavulanico da 4 giorni. L’esantema è caratterizzato da elementi medio-grandi, rilevati, purpurici, non pruriginosi, al volto e ai quattro arti, con piccoli elementi anche al tronco e qualche petecchia sulla mucosa orofaringea. Per il resto è un bambino che sta bene: parametri vitali nella norma, refill < 2”, PLT 242.000/mm3, GB 23.980/mm3 con L 60,3%, PCR 1,69 mg/dl, esame urine negativo, coagulazione nella norma. Gabriele viene dimesso per il migliorare dell’esantema dopo un’osservazione di quattro giorni. Al controllo della settimana successiva il bambino sta bene, è apiretico, la porpora è scomparsa; non ci riferisce alcuna recrudescenza dell’esantema né la comparsa di altri sintomi. Gabriele ha presentato un edema emorragico acuto dell’infanzia e può tornare a casa senza la necessità di terapia né follow-up.
L’edema emorragico acuto dell’infanzia è una rara vasculite leucocitoclasica caratteristica dei primi 2 anni di vita. L’esordio si distingue per la comparsa improvvisa di un esantema emorragico palpabile al volto e ai 4 arti e meno frequentemente al tronco, in un bambino che sta bene o presenta febbre; gli elementi sono spesso larghi e rotondeggianti e tendono a confluire (ricorda quello della porpora di Schönlein-Henoch, ma risulta più esteso). Spesso si accompagna a un edema di volto, mani e piedi (e a volte della regione perineale), che può essere doloroso.
Le diagnosi differenziali più importanti sono: lo stato settico, in cui le condizioni generali sono scadute; la porpora di Schönlein-Henoch, che coinvolge il bambino più grande, presenta spesso dolore addominale, artralgie e nella metà dei casi un coinvolgimento renale; la porpora idiopatica trombocitopenica, che mostra una piastrinopenia. La diagnosi clinica mediante i criteri di Krause e coll. può eventualmente essere confermata dalla biopsia delle lesioni (vasculite leucocitoclasica). Il decorso è assolutamente benigno con risoluzione spontanea e completa in 6-21 giorni, mentre la terapia steroidea non è efficace a ridurre la durata dei sintomi. Il riconoscimento di tale malattia permette di rassicurare i genitori di fronte a un quadro clinico eclatante, di evitare inutili approfondimenti e lunghi follow-up.
Bibliografia di riferimento
- Carvalho C, Januário G, Maia P. Acute haemorrhagic oedema of infancy. BMJ Case Rep 2013;10:1136.
- Fiore E, Rizzi M, Simonetti GD, et al. Acute hemorrhagic edema of young children: a concise narrative review. Eur J Pediatr 2011;170:1507-11.
- Homme JL, Block JM, Acute hemorrhagic edema of infancy and common mimics. Am J Emerg Med 2016;34(5):936.e3-6.
- Krause I, Lazarov A, Rachmel A, et al. Acute haemorrhagic oedema of infancy, a benign variant of leucocytoclastic vasculitis. Acta Paediatr 1996;85(1):114-7.
- Savino F, Lupica MM, Tarasco V, et al. Acute Hemorrhagic Edema of Infancy: A Troubling Cutaneous Presentation with a Self-Limiting Course. Pediatr Dermatol 2013;30:e149-52.
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