J., bambina di 13 mesi, viene ricoverata per comparsa di edema improntabile ai piedi e alle palpebre con evidente pallore cutaneo. Gli esami ematici evidenziano anemia sideropenica e importante ipoprotidemia (3,5 g/dl), senza proteinuria. La bambina è sempre stata bene fino a quel momento, con crescita e alvo regolari. All’età di 6 mesi viene tentato lo svezzamento con scarso successo, tanto che la dieta è rimasta prevalentemente lattea, assumendo dall’età di 10 mesi, circa 1 litro di latte vaccino/die. Inizialmente vengono sospettate una celiachia, IPLV, enteropatia da carenza di ferro e fibrosi cistica. TTG, prick test, RAST e test del sudore risultano negativi. Si esegue EGDS che mostra a livello del bulbo e della terza porzione duodenale alcune erosioni superficiali, zone di iperemia intensa con perdita dell’epitelio e scarsa austratura. In attesa dell’esito della biopsia, non potendo escludere una enteropatia da latte vaccino, questo viene eliminato dalla dieta. La diagnosi arriva con l’esame istologico, che descrive numerose strutture linfatiche dilatate, compatibili con un quadro di linfangectasia (Figura 1).