M. è una bambina di 5 anni affetta da artrite idiopatica giovanile (AIG) oligoarticolare ANA positiva trattata per due anni con metotressato con raggiungimento di una remissione stabile e conseguente sospensione della terapia. Da circa quindici giorni presenta torcicollo con deviazione coatta del capo a sinistra: inizialmente gli episodi erano transitori e occorrevano quando la bambina era più stanca, ma ora il torcicollo è persistente e doloroso. Obiettivamente si conferma la limitazione dei movimenti del capo verso destra con associata importante contrattura muscolare. Eseguiamo una Risonanza Magnetica (RM) del capo e del rachide cervicale per indagare una eventuale localizzazione di AIG a tale livello ed escludere cause di torcicollo secondario, in primis una neoplasia della fossa cranica posteriore. La RM esclude lesioni intracraniche ma mostra lieve versamento a carico delle articolazioni atlante-occipite e atlante-epistrofeo compatibile come localizzazione di malattia: riavviamo pertanto il metotressato associandolo a un ciclo di betametasone per os con beneficio sul dolore. Tuttavia la limitazione del movimento verso destra persiste inalterata dopo un mese, con indici di flogosi elevati: pertanto, nel sospetto di sindrome di Grisel, eseguiamo una tomografia computerizzata (TC) del rachide cervicale che evidenzia in effetti la presenza di una sublussazione rotatoria delle prime due vertebre cervicali. Avviamo dunque terapia con infliximab ottenendo un miglioramento della sintomatologia e una importante riduzione degli indici di flogosi già dopo due somministrazioni.

La sindrome di Grisel è un quadro di sublussazione rotatoria non traumatica delle prime due vertebre cervicali, tipicamente associata a processi infiammatori o infettivi o a chirurgia a carico delle alte vie aeree e del collo; la prevalenza di tale condizione in corso di AIG è elevata, ma è spesso sotto-diagnosticata. L’esame di scelta per porre la diagnosi è la TC che quantifica l’entità della sublussazione. La strategia terapeutica dipende dall’epoca di insorgenza del quadro: pazienti con sintomi di recente insorgenza (alcuni giorni) possono trarre beneficio da terapia antinfiammatoria e dall’applicazione di un collare morbido; pazienti con sintomi di più lunga durata richiedono analgesia, miorilassanti e un periodo di trazione cervicale o trans-scheletrica; infine pazienti con deformità fissa possono richiedere una fusione atlanto-assiale posteriore per stabilizzare l’articolazione.
Nel nostro caso, dopo il fallimento della terapia convenzionale con corticosteroide e metotressato, la scelta terapeutica è caduta sull’infliximab, farmaco inibitore del TNF-alfa caratterizzato da un rapido inizio d’azione; non è stato necessario applicare trazione e la bambina ha iniziato un programma di fisioterapia.