Images of two cases of lichen striatus in a child aged three.

Differential diagnosis taking into account other lines and mechanisms (Blashko's lines) which affect the strange morphology of these elements.

Una bambina di tre anni e dieci mesi viene in ambulatorio perché da circa due mesi ha una lesione alla cute della superficie volare dell'avambraccio destro, che ha un aspetto lineare della larghezza di circa un centimetro, e che va dalla piega del gomito al polso; ad un esame più ravvicinato la lesione appare costituita da piccole papule tondeggianti piuttosto piatte, ravvicinate e di colorito roseo (Fig. 1). Questo tipo di lesione non ha dato mai alcun disturbo soggettivo (prurito, bruciore, dolore); al momento della visita l'aspetto della dermatite veniva dai genitori riferito come meno "acceso " e rosso rispetto a un mese prima. La bambina non ha mai avuto lesioni cutanee in precedenza, non vi è nulla da segnalare nella anamnesi patologica remota, non sono riferiti episodi infettivi, interventi di vaccinazione o altri eventi nei mesi precedenti alla comparsa della lesione; niente nella anamnesi familiare. Ad un controllo fatto dopo sei mesi circa, la lesione al braccio é ancora presente, ma è comparsa un'altra stria arrossata lungo la linea scapolo-clavicolare dello stesso lato, che ha una lunghezza di circa 4 cm. ed ha le stesse caratteristiche cliniche della lesione precedente; anche in questo caso vi è una totale assenza di sintomatologia soggettiva.

a) La diagnosi differenziale.

In questa bambina abbiamo fatto diagnosi di lichen striato con buon margine di certezza; vi sono per la verità alcune lesioni cutanee lineari che possono assomigliare al lichen striato e che si possono riscontrare in età pediatrica: il nevo epidermico può avere una disposizione lineare ma è in genere presente dalla nascita; le lesioni hanno un aspetto granuloso, verrucoso o papillomatoso, di colorito grigio-giallobrunastro e mancano della componente infiammatoria. Un aspetto solo apparentemente simile al lichen striato è quello di una variante del nevo epidermico, e cioè del nevo infiammatorio verrucoso lineare o N.E.V.I.L.; anche questo, come il nevo epidermico, compare precocemente, molto spesso i primi giorni di vita ed è prevalentemente e fortemente caratterizzato da un prurito intenso; l'aspetto è quello di placche lineari composte di papule eritematose ipercheratosiche e verrucose con leggera desquamazione.

Anche la psoriasi raramente può avere una manifestazione lineare; quando sono presenti lesioni psoriasiformi in altre sedi la diagnosi è più facile, altrimenti dovrà essere valorizzata la presenza di squame secche argentee suggestive di psoriasi; infatti la sede delle lesioni e la durata può essere simile nelle due patologie.

Per la verità l'aspetto clinico delle lesioni presentate da questa bambina non è esemplificativo al massimo, poiché la dermatite non è stata vista nella sua fase più attiva; il quadro che è qui riportato però é quello che accade più frequentemente di vedere in ambulatorio, in quanto la durata della fase floridamente infiammatoria dura solo qualche settimana. A completamento iconografico perciò, sono riportate le immagini di un altro bambino che viene in ambulatorio per una lesione lineare al braccio sinistro, presente da meno di due settimane; l'aspetto morfologico è simile al caso precedente ma, vista la recente epoca di inizio, maggiormente ed uniformemente congeste e quindi più facilmente osservabili (Figg. 2 e 3); anche in questo caso il bambino non ha avuto alcuna sintomatologia soggettiva; viene segnalato un episodio febbrile con segni di flogosi delle prime vie aeree un mese prima della visita.

b) Che cos'è il lichen striato

Il lichen striato non è una patologia comune. Si tratta di una dermatite acquisita asintomatica che clinicamente appare come una banda continua o interrotta di papule piane più o meno confluenti. Dalla revisione delle casistiche pubblicate risulta che gli arti sono i più colpiti seguiti dal tronco e dal volto; la localizzazione è quasi sempre unilaterale ma può essere multipla: la comparsa in forma di strie che interessano la parte alta dell'emitorace, a livello della linea scapolo clavicolare e l'arto superiore omolaterale, come nella nostra bambina, è una evenienza spesso riscontrata. Anche se il lichen striato può comparire ad ogni età, esso si manifesta quasi sempre nei bambini e l'età di gran lunga più colpita è quella prescolare (1-4 anni).

c) Cosa sta sotto la distribuzione lineare delle lesioni?

L'aspetto più caratterizzante di questa dermatite è senz'altro la sua distribuzione lineare. Gli elementi papulosi infatti si raggruppano per lo più in una stria isolata di alcuni millimetri di larghezza che, in particolare a livello degli arti, può estendersi per tutta la loro lunghezza e giungere anche fino alle unghie determinando a volte alterazioni delle lamine. Le strie possono essere doppie ed intervallate a mosaico da cute sana, possono interrompersi in più punti (spesso ai gomiti e alle ginocchia) e riprendere più in basso (al piede) o, come al tronco, possono avere un andamento a vortice o a S. Queste linee di distribuzione non sono correlate ad alcuna struttura nervosa o vascolare sottostante, bensì al disporsi delle linee di Blaschko; queste corrispondono alla proiezione sulla cute delle direzioni di crescita delle cellule e sembrano indicare la migrazione delle cellule embrionali proliferanti in direzione antero-laterale a partire dalla cresta neurale; infatti, la crescita longitudinale e la curvatura dell'embrione portano a una deviazione delle colate proliferative cellulari nel senso, appunto, di queste linee di direzione.

La distribuzione lungo le linee di Blaschko del lichen striato è stata ben documentata nelle casistiche studiate. La conoscenza di questo dato aiuta a chiarirne il meccanismo patogenetico, come nel caso di altre dermatiti con analoga disposizione lineare, sia congenite che acquisite (ad esempio la incontinentia pigmenti e la psoriasi lineare). Una mutazione somatica che si verifica durante la prima fase della embriogenesi può produrre la comparsa di cloni di cheratinociti modificati rispetto alle altre cellule dell'embrione; questi si espandono in varia misura lungo le linee di Blaschko, ma verso di essi si può realizzare una tolleranza da parte dell'organismo. Uno stimolo successivo (ambientale, infezione virale ?) può indurre la perdita di questo equilibrio con espressione di un nuovo antigene cellulare di membrana, ed il risultato è la comparsa di una reazione infiammatoria T-cell mediata. Quanto detto trova conferma anche dalla istologia. E' vero che il quadro istologico del lichen striato non è specifico, spesso é incompleto e varia a seconda degli stadi della malattia, ma i dati salienti sono rappresentati oltre che dalla presenza di cheratinociti necrotici con paracheratosi e spongiosi focale, dalla presenza di un importante infiltrato linfoistiocitario perivascolare che può oscurare la giunzione dermo- epidermica.

Abbastanza consistenti sono i dati che suggeriscono la possibilità che una importante causa scatenante la comparsa del lichen striato sia l'infezione virale. Come risulta da varie serie riportate nella letteratura più dell'80% dei casi compare nell'età più soggetta alle infezioni virali e cioè l'età fra uno e quattro anni e, in particolare, viene segnalato un "clustering" di casi in corrispondenza di piccole epidemie di virosi. Vi sono inoltre segnalazioni di comparsa simultanea in fratelli e, dato ancora più significativo per l'importanza di uno stimolo esogeno forse non solo virale, in fratelli non consanguinei (adottivi).

Molti studi hanno inoltre suggerito una maggiore incidenza di lichen striato nei bambini con malattie atopiche o con segni minori di atopia come se lo squilibrio immunologico connesso con tale condizione possa essere un fattore favorente la estrinsecazione della malattia .

In entrambi i casi, come accade nella stragrande maggioranza, non abbiamo prescritto alcuna terapia: infatti non vi è dimostrazione che una terapia locale antiinfiammatoria riduca la durata globale o modifichi la evoluzione complessiva della dermatite, né vi è altra terapia causale attuabile. Per motivi cosmetici, tuttavia, come in lesioni molto evidenti del volto, si può consigliare la applicazione topica di cortisone che fa regredire più rapidamente la fase infiammatoria. Va chiarita ai genitori la benignità della malattia, ma va spiegato anche che la sua durata può essere variabile con un esaurimento in alcuni mesi, spesso con esiti discromici prevalentemente di tipo ipocromico.