MEDICO e BAMBINO - PAGINE ELETTRONICHE
Febbraio 1999

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MEDICO E BAMBINO
PAGINE ELETTRONICHE
ORTOPEDIA PER IL PEDIATRA

curve di crescita, celiachia, asma, reflusso


Un caso istruttivo di disostosi spondilometafisaria
Daniela Di Bello
Divisione di Ortopedia infantile , IRCCS 'Burlo-Garofolo', Trieste

Il caso
Vincenzo, anni 4 e mezzo, è il primogenito di due fratelli, nato a termine dei nove mesi di gestazione da parto spontaneo eutocico. Il rivolgimento è stato tardivo: si presentava infatti podalico fino all'ottavo mese di vita intrauterina. Alla nascita presentava un punteggio Apgar pari a 10, si è attaccato subito al seno ed è stato allattato al seno materno fino a sei mesi di vita. Le tappe dello sviluppo psicomotorio sono state normalmente rispettate; ha iniziato a deambulare autonomamente ai 16 mesi di vita. Ha sempre goduto di buona salute , non è mai stato ricoverato in ambiente ospedaliero e non è mai stato sottoposto a interventi chirurgici. Nell'ottobre 1998 viene iscritto alla scuola materna: il bambino rifiuta da subito l'ambiente e diventa irritabile. Subito dopo inizia a deambulare con u'andatura cosiddetta anserina, per la similitudine con la marcia dell'anatra e cioè con il bacino dondolante ora da un lato, ora dall'altro, a seconda dell'arto inferiore caricato. I genitori in un primo momento non vi danno importanza anche perché lo reputano un atteggiamento per attirare l'attenzione, o per gelosia nei confronti del fratellino o per evitare la scuola materna. Il bambino, infatti, non lamenta alcun dolore e svolge una normale attività ludica. Il persistere di questo atteggiamento induce i genitori a portare il bambino dal pediatra al fine di chiedere consiglio sull'eventuale utilità di supporto psicologico per il piccolo.
Dopo u'accurata anamnesi il pediatra visita il bambino: l'andatura gli appare subito patologica, con un segno di Trandellemburg positivo bilateralmente.
L'esame neurologico è negativo. Il pediatra, sospettando la lussazione congenita delle anche, invia il bambino da uno specialista ortopedico.
L'ortopedico conferma la presenza di un'andatura anserina, in assenza però di limitazioni funzionali delle coxofemorali bilateralmente. Viene evidenziato anche un valgismo bilaterale delle ginocchia, con distanza intermalleolare pari a 9,5 centimetri sotto carico, che si riduce in scarico: si tratta cioè di un valgismo funzionale. Nel contempo si nota un piccolo gibbo da cifoscoliosi dorsolombare.
Vengono pertanto prescritti dei radiogrammi del bacino, degli arti inferiori in toto e del rachide.
Dalla misurazione dei radiogrammi del bacino, l'angolo di inclinazione cervico-diafisaria è pari a 90% a sinistra e 99% a destra. Questo configura la diagnosi di coxo vara bilaterale. Dall'esame radiologico della colonna si rileva una displasia di D10 e D11, con una deformità a cartuccia di carabina dei corpi vertebrali. Inoltre, il valgismo tibiale (dunque non soltanto funzionale) appare correlato a una displasia dell'epifisi superiore della tibia.

 

Il problema diagnostico
Le tre patologie debbono essere evidentemente ricondotte ad una.
Per quel che riguarda la lesione più importante, quella a carico dell'anca (coxo vara congenita), la diagnosi si pone nei riguardi delle forme acquisite. Questo è dovuto di regola a un trauma ostetrico (distacco epifisario), di cui manca indizio nell'anamnesi; inoltre è quasi sempre unilaterale. D‚altronde, la coesistenza di altre lesioni displasiche orienta nettamente per una forma genetica.
Questo ci porta irrimediabilmente a proporre la diagnosi di displasia spondilo-epifisaria frusta.

L'intervento
Il problema da risolvere è principalmente quello della coxa vara: col passare del tempo e con l'accrescimento, infatti, la deformità tende ad aumentare progressivamente per l'alterato carico a livello di collo e testa femorale. Un tentativo di raggiungimento dell'equilibrio di carichi viene infatti spontaneamente indotto dalla presenza del valgismo delle ginocchia, evidenziato dalla clinica che porta ad un aggravamento generale della situazione scheletrica.
Il trattamento conservativo è assolutamente inefficace: si pone necessariamente l'indicazione ad una osteotomia intertrocanterica valgizzante per orizzontalizzare la linea epifisaria, sottraendola alle forze di taglio. Poiché il varismo tende a recidivare, è opportuno eseguire una ipercorrezione.

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D. Bello. UN CASO ISTRUTTIVO DI DISOSTOSI SPONDILOMETAFISARIA. Medico e Bambino pagine elettroniche 1999; 2(2) https://www.medicoebambino.com/?id=OR9902_10.html