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a cura di Maria Valentina Abate

UOC di Pediatria, Ospedale di Treviglio (Bergamo)

Indirizzo per corrispondenza: valentina_aba@yahoo.it

Sommario

Coronavirus: in Italia calano le vaccinazioni, bimbi a rischio

Pediatri di famiglia: "In 20 giorni 100 casi di 'geloni'. Ipotesi di correlazione con Sars-Cov-2"

Non lasciamo soli i bambini con disturbi del neurosviluppo

Coronavirus, l'allarme di Sant'Egidio: "Il 61% dei bambini dai 6 ai 10 anni non ha svolto neanche una lezione on-line"

Prima la scuola: l'appello alla Azzolina di mille genitori e insegnanti

Lupus eritematoso sistemico e coronavirus: troppe bufale

Cos'è la tetralogia di Fallot?

Acqua e bambini, bere aiuta a mantenere la mente elastica

Dermatite atopica, il grande disagio degli adolescenti

Coronavirus: in Italia calano le vaccinazioni, bimbi a rischio

Società Italiana di Pediatria: rallentamento per timori e chiusura Centri

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Nel nostro Paese l'epidemia di Covid-19 sta rallentando le vaccinazioni dei bambini, sia per il timore dei genitori che per la chiusura di alcuni Centri vaccinali, un problema che rischia di creare sacche di individui suscettibili a malattie prevenibili. Lo scrive la Società Italiana di Pediatria (SIP) in un articolo sulla propria rivista, Pediatria, in uscita domani. "Nel nostro Paese - si legge nel testo firmato da Rocco Russo, responsabile del tavolo tecnico vaccinazioni della SIP - , non tanto per le misure di isolamento sociale finalizzate alla prevenzione della diffusione del Covid-19, ma soprattutto per il timore del contagio, molte famiglie hanno preferito rinviare le sedute vaccinali previste per i loro figli; ma la situazione più grave e pericolosa è stata determinata della chiusura temporanea di alcuni Centri vaccinali, così come dalla decisione da parte di alcuni responsabili delle Unità Operative Materno infantili di posticipare sedute vaccinali pediatriche del ciclo primario a date da destinarsi pur avendo a disposizione adeguate risorse di personale. È a dir poco inaccettabile che un Servizio pubblico decida di interrompere, seppur per breve tempo, l'offerta vaccinale o di optare per un'offerta che non garantisce un'adeguata protezione al bambino. È ben noto che le suddette condizioni oltre a creare sacche di soggetti suscettibili per malattie prevenibili con i vaccini (con conseguente aumentato rischio di morbilità e mortalità) condurrebbero anche a un enorme rimbalzo lavorativo inerente al successivo recupero delle sedute vaccinali".
L'OMS, ricorda la SIP, ha dato delle specifiche linee guida sulle priorità e le modalità per le vaccinazioni. "Il percorso vaccinale del bambino - ricorda Alberto Villani, presidente SIP - può e deve essere rispettato, a maggior ragione in questo periodo".

Pediatri di famiglia: "In 20 giorni 100 casi di 'geloni'. Ipotesi di correlazione con Sars-Cov-2"

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È quanto emerso da un'indagine clinico-epidemiologica realizzata tra gli iscritti alla FIMP. Doria: "Registriamo un'anomala frequenza di erythema pernio-like, i cosiddetti geloni, ma tra i bambini colpiti sono pochi i positivi al nuovo coronavirus. Se fosse confermato il legame, la manifestazione dei sintomi potrebbe diventare indicatore di caso sospetto”.

“100 casi di erythema pernio-like raccolti e documentati in 20 giorni tra i nostri iscritti: un'anomala frequenza di una sintomatologia sovrapponibile a quella dei cosiddetti geloni, problema già poco comune in età pediatrica nella stagione invernale, ma residuale in primavera e comunque mai osservato con questa incidenza. Si tratta di insolite lesioni eritemato-edematose dei piedi (in particolar modo sulla superficie dorsale delle dita e nelle linee di confine plantare), e in minor misura delle mani, con caratteristiche cliniche del tutto simili a quelle dell'eritema pernio”.
Ad annunciare l'esito dell'indagine clinico-epidemiologica tra gli iscritti alla Federazione Italiana Medici Pediatri, il Segretario nazionale alle attività scientifiche ed etiche, Mattia Doria.
"Dopo le prime segnalazioni – afferma Doria – abbiamo pensato fosse importante proporre una scheda nella nostra ultima newsletter interna, potendo contare sul grande potenziale di raccolta dati della Pediatria di famiglia, con gli oltre cinquemila iscritti alla FIMP. La prima risposta è stata sorprendente. Nel periodo 8-27 aprile 2020 sono state raccolte le schede di 100 bambini e adolescenti nei quali si erano registrate lesioni simili a un eritema pernio. In appena il 14% è stato possibile effettuare un tampone rinofaringeo per SARS-Cov-2 e di questi solo un bambino è risultato positivo". "Si tratta di manifestazioni eritemato-edematose di colore rosso violaceo, che abbiamo potuto rilevare mediante esame fisico diretto o indirettamente, esaminando immagini trasmesse con i comuni sistemi di messaggistica o via email. I maschi sono risultati maggiormente interessati (64%) e l'età media complessiva è risultata di 12,5 anni. Il 40% dei casi è stato segnalato tra Sicilia e Campania. Il tempo medio dall'esordio dei sintomi alla segnalazione è stato di 13,87 giorni. In nessuno dei soggetti è stata rilevata una storia precedente di lesioni simili né una recente esposizione al freddo. A essere più colpite le estremità degli arti, con solo due casi che interessavano il viso. In 61 pazienti sono stati segnalati sintomi locali (almeno uno tra dolore, bruciore e prurito), mentre in 16 erano presenti anche sintomi extra-cutanei, in particolare febbre e mal di gola".
"Nel 74% dei casi è stata presa in considerazione una terapia locale e/o sistemica mentre nel restante 26% non è stata effettuata alcuna terapia. Al giorno 4, il 36,8% dei pazienti presentava miglioramenti significativi (guariti e/o migliorati). Al giorno 8 e 12, questa percentuale è risultata rispettivamente del 59,2% e del 72,36%. Nessuna differenza statisticamente significativa è stata osservata confrontando il tasso di miglioramento al giorno 12 tra i soggetti trattati e non trattati".
"Non sappiamo se queste lesioni erythema pernio-like possano essere correlate all'epidemia di Covid-19. Solo alcuni dei pazienti osservati, per lo più privi di altri sintomi, hanno avuto la possibilità di accertamenti di laboratorio. Tuttavia, la coincidenza cronologica dei due eventi e la possibilità che fra i meccanismi patogenetici della infezione da Covid-19 possano rientrare alterazioni vascolari, lascia spazio alla non ancora verificata ipotesi che la comparsa di lesioni a carico delle estremità erythema pernio-like possa rappresentare una espressione cutanea di questa infezione nel bambino".
"Questo quadro – ricorda il segretario nazionale – sarebbe compatibile con la manifestazione della malattia nell'adulto: lesioni dermatologiche sui piedi sono state osservate in molti pazienti ricoverati con Covid-19, in Italia, Cina, Spagna e Francia. Un'ipotesi peraltro confermata da un gruppo di studio di dermatologi spagnoli e pubblicata dal British Journal of Dermatology”.
"Occorreranno certo maggiori studi clinici ed epidemiologici per verificare la possibile correlazione fra insorgenza di lesioni erythema pernio-like (mai osservate in questa misura prima del febbraio 2020) e l'infezione da Covid-19 e magari per usare la manifestazione cutanea come campanello di allarme di una positività. I pediatri di famiglia italiani, con il gruppo di studio di Dermatologia della FIMP, continueranno a monitorare il fenomeno, per il quale rimane aperta la raccolta dei casi attraverso i canali istituiti dalla Federazione. Per procedere con una diagnosi differenziale ed eventualmente evitare il contagio, qualora fosse dimostrata la correlazione con Covid-19, invitiamo le famiglie a continuare a seguire le nostre indicazioni attraverso il triage telefonico. Ma vogliamo rassicurare i genitori: che si sia intervenuti con trattamenti farmacologici o che si sia invece attesa una risoluzione spontanea, le lesioni sono benigne e il decorso clinico al momento è favorevole".

Non lasciamo soli i bambini con disturbi del neurosviluppo

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Riportiamo l'appello di un gruppo di psicologi esperti di disturbi del neurosviluppo, che si sono rivolti al direttore di Quotidiano Sanità.

Gentile direttore di Quotidiano Sanità,
perché noi psicologi che ci occupiamo di disturbi del neurosviluppo ci stiamo impegnando tanto a creare nuove forme di trattamenti riabilitativi a distanza e valutazione per i bimbi con disturbo dell'apprendimento (DSA), disturbo del linguaggio (DSL), disturbo dell'attenzione (ADHD)...? Sappiamo bene che in questo periodo di emergenza non vengono considerati interventi urgenti dal Servizio Sanitario pubblico, ma siamo sicuri di poterli trascurare così e così a lungo? Di poter sospendere tutte le valutazioni e tutte le terapie perché troppo difficile assicurare la sicurezza della salute in sede senza aver pensato a sistemi sicuri e affidabili per farlo a distanza?

Siamo tutti impegnati a trasformare tutto il lavoro possibile in modalità a distanza, grazie alle piattaforme che hanno strumenti che ci consentono di farlo. Cerchiamo di far passare il contatto umano, la relazione, l'entusiasmo e la motivazione anche attraverso i cavi del telefono e di internet. Pare però che il tema diagnosi e riabilitazione dei disturbi del neurosviluppo venga troppo trascurato nei progetti del prossimo futuro, come se le terapie riabilitative e le valutazioni diagnostiche improvvisamente non fossero più necessarie.
Che sono necessarie lo sanno bene le famiglie dei bimbi che vedono quanto velocemente si regredisce senza gli opportuni stimoli, quanto aumentino le reazioni emotive forti di fronte alla frustrazione di non riuscire a stare al passo nelle dirette, videolezioni, schede inviate via WhatsApp di questa nuova scuola a distanza, più esclusiva che inclusiva.
Non a caso si tratta di disturbi (i disturbi del neurosviluppo) che hanno un'elevata comorbidità, cioè si presentano frequentemente insieme tra loro e con altre psicopatologie che spesso riguardano il tono dell'umore e i disturbi di ansia.
Quanto si è discusso per poter portare fuori i bambini durante il periodo dell'isolamento forzato! Si è fatto di tutta l'erba un fascio, ignorando da dove era partita la richiesta e perché.

Ce lo stavano chiedendo le famiglie con bambini che hanno disturbi severi. Pensiamo alle difficoltà che crea la chiusura e mancanza di stimoli a ragazzini con disturbi dello spettro autistico, disturbi dello sviluppo intellettivo, disturbi del comportamento...
Invece no, si è pensato che fosse la banale richiesta di famiglie incapaci di tenere occupati in casa i propri figli, rinnovando quell'odiosa e ingiusta associazione tra disabilità e colpa, e così facendo si è negato un diritto in modo indiscriminato a tutti. Non voglio nemmeno pensare ai lividi di quei genitori abbandonati da tutti che stanno cercando di contenere in qualche modo gli incontrollabili scatti di ira di figli spesso fisicamente più forti di loro, i morsi, i calci, le offese urlate, le minacce...
Che ci siamo dimenticati dei bambini era evidente, solo pochi giorni fa abbiamo finalmente ascoltato un bel discorso del Presidente della Repubblica rivolto agli alunni e studenti. Per troppo tempo si è parlato solo di scuola, senza sottolineare abbastanza che fare scuola non è solo insegnare contenuti. Ma dei bambini con disturbi del neurosviluppo non ce ne siamo solo dimenticati, sembra addirittura che siano scomparsi.
Garantire valutazioni, diagnosi e trattamenti riabilitativi sono un diritto per i bambini con queste difficoltà permette loro di allenare le capacità carenti e di accompagnarli nello sviluppo nel modo più armonico possibile, riducendo frustrazioni e attribuzioni di colpa a se stessi. E questo sarebbe già tantissimo. Ma le diagnosi e i trattamenti hanno anche un'altra funzione, quella di far sentire questi bambini inclusi il più possibile nel contesto sociale, nel loro gruppo di pari, nella scuola e nel resto delle loro attività quotidiane.
Renderli più abili e capaci riduce lo svantaggio sociale, li prepara a un futuro più inclusivo e contiene tutte quelle reazioni emotive che altrimenti rischiano di sfociare in ulteriori disturbi e portare le famiglie all'esasperazione.
È sacrosanto riorganizzare i Servizi rivolti ai minori per rispondere alle nuove esigenze che quest'emergenza ci porta e ci porterà nei prossimi mesi, ma occorre ripensare anche a come utilizzare le risorse che abbiamo sui territori, pubbliche e private, che possano intervenire per colmare queste gravissime lacune che si sono create. Che società stiamo ricreando se non teniamo conto delle differenze? Che società sarà se lascia indietro i più fragili e le loro famiglie?
Il privato si è mosso tempestivamente per offrire servizi a distanza che non interrompessero i percorsi riabilitativi in atto, non si è improvvisato nel momento dell'emergenza, bensì ha utilizzato strumenti che usava anche quando i trattamenti venivano fatti in sede, con preparazione e competenza.
È sempre il privato che a proprie spese e dopo mesi di entrate azzerate si sta adeguando alle misure previste per il settore pubblico sanitario per poter ripartire garantendo la massima sicurezza possibile per la salute dei suoi piccoli pazienti, delle loro famiglie e dei propri collaboratori.
Se è vero che le grandi crisi portano a qualcosa di buono, questa emergenza deve portarci a ripensare il nostro Servizio pubblico e le forme di collaborazione con il privato perché venga garantito ai bambini tutti, con disturbi o senza, il diritto alla salute.

Coronavirus, l'allarme di Sant'Egidio: "Il 61% dei bambini dai 6 ai 10 anni non ha svolto neanche una lezione on-line"

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Non solo hanno rinunciato alla socialità, agli amici e al contatto con gli insegnanti. Per il 61% degli studenti delle scuole primarie di Roma la didattica a distanza non è mai partita. Così riportano i dati che la comunità di Sant'Egidio ha raccolto su un campione di 800 famiglie con bambini dai 6 ai 10 anni, residenti in 27 quartieri della città, dal centro alla periferia, e iscritti a 44 diversi istituti. L'11% dichiara di aver fatto lezione on-line solo una volta a settimana per una, massimo 2 ore. Il 49% ha invece svolto lezione due volte a settimana, il 28% tre volte a settimana, il 9% quattro volte. Infine solo per il 2% i corsi sono stati attivi dal lunedì al venerdì.
Ma, anche per quel 61% di bambini tagliati fuori, non sono mancati i compiti. Assegnati senza ricevere alcuna spiegazione, con comunicazioni che hanno viaggiato sui registri elettronici o su WhatsApp. "È un problema grave in particolare laddove troviamo famiglie non in grado di supportare i propri figli nell'apprendimento", spiega Marco Impagliazzo, presidente della comunità di Sant'Egidio che ha presentato i dati questa mattina in collegamento dalla sede di Trastevere. "Penso ad esempio alle famiglie straniere o ai bambini Rom, e a tutte quelle case in cui l'italiano non è la prima lingua - continua Impagliazzo - oppure alle famiglie che in casa non hanno computer o connessioni adeguate".
Un problema che, nonostante i fondi erogati dal Governo per l'acquisto di device, continua a generare disuguaglianze. Dall'analisi di Sant'Egidio risulta che solo il 60% del campione è stato informato dalle scuole rispetto alla possibilità di poter richiedere, se necessari, tablet o computer. E solo il 5% li hanno ricevuti a oggi. "Sono troppi i bambini che non hanno potuto godere del diritto allo studio - continua Impagliazzo - ormai ci troviamo davanti a studenti di serie A e studenti di serie B. E se non vengono prese delle importanti misure questo divario si allargherà inevitabilmente".
Ed è proprio per venire incontro a bambini che risulteranno inevitabilmente penalizzati anche per l'anno scolastico 2020/2021, che la comunità lancia un appello. "Chiediamo a tutte le figure che lavorano nell'universo della scuola, dalle istituzioni ai docenti e ai dirigenti scolastici, passando per le cooperative e le associazioni che forniscono servizi, di attivare delle classi di recupero in estate per permettere ai bambini bisognosi di riavvicinarsi alla scuola che gli è mancata”, dice Impagliazzo. Una forma di sostegno attivato "su base volontaria, che sia in grado di dare una risposta comune ai bambini vulnerabili, quelli con bisogni educativi speciali, o con disabilità".
Dunque docenti e educatori, in grado di aiutare piccoli gruppi di bambini utilizzando "tutti gli spazi possibili, palestre e cortili nelle scuole ma anche altri spazi aperti, dalle parrocchie alle biblioteche o le ville comunali". Un appello, quest'ultimo, che Impagliazzo indirizza al sindaco Virginia Raggi.
E per la ripresa a settembre? Per la comunità di Sant'Egidio non ci sono dubbi: "Bisogna colmare questo gap, la scuola deve ritornare a essere il luogo di cura e attenzione dei bambini, che si sono dimostrati davvero resistenti in questo periodo, hanno aiutato le loro famiglie e hanno fatto importanti riflessioni sulla loro vita. Per questo crediamo che non solo la scuola a settembre dovrà riprendere in presenza, almeno quella primaria, ma saremmo favorevoli a una riapertura anticipata".

Prima la scuola: l'appello alla Azzolina di mille genitori e insegnanti

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Con Prima la scuola, oltre mille tra genitori, insegnanti, educatori, pediatri, psicologi e anche giornalisti hanno lanciato un appello al Ministro dell'Istruzione, Lucia Azzolina, per chiedere chiarezza affinché venga garantito  il diritto allo studio e "bilanciare il diritto alla salute con tutti gli altri diritti fondamentali, fra i quali quello all'istruzione".
L'appello, partito da Firenze è stato poi condiviso in tutta Italia, ha visto in prima linea i genitori e in poche ore sono state raggiunte oltre 1200 adesioni, solo grazie a contatti privati, tra pediatri, professionisti, magistrati, insegnanti, operatori della scuola e psicologi. 
"È per noi inaccettabile che si continui a proporre una visione e soluzioni parziali e settoriali. Non è possibile considerare come unica soluzione quella della didattica a distanza, senza peraltro considerarne adeguatamente le ricadute sulla vita dei minori e delle loro famiglie, e senza considerare le problematiche organizzative e di gestione che questa genera.
Riteniamo tutto ciò gravissimo, tanto più se, guardando agli altri Paesi con numeri simili ai nostri in termini di contagi e di decessi, si scopre che per loro la scuola è, insieme ad altre, una delle priorità, tenendo anche conto che sono ormai molti gli studi scientifici che attestano la sproporzione tra i vantaggi di un lockdown prolungato e i danni e i rischi che può produrre sulla popolazione e in particolare su bambini e adolescenti" si legge nella lettera. Oltre mille persone, tra genitori, insegnanti, educatori e psicologi si sono uniti e hanno scritto una lettera indirizzata al Ministro, chiedendo di dare centralità e importanza al diritto allo studio e bilanciare il diritto alla salute con tutti gli altri diritti in primis quello dell’istruzione.

Andando a fondo, nell'appello si chiede  di:

• garantire il diritto all'istruzione al pari degli altri Paesi europei, progettare e organizzare la ripresa delle attività scolastiche in presenza almeno a settembre, e anche prima per i più piccoli,
• fornire un'informazione tempestiva chiara e aggiornata circa il lavoro di programmazione che il Governo sta svolgendo sul tema,
• pianificare il prima possibile gli accorgimenti per la riapertura di tutte le scuole in sicurezza, anche in relazione alle diverse situazioni sociali ed epidemiologiche,
• sin dalle prossime settimane, e comunque dalla cosiddetta fase 2, riaprire i Servizi educativi facoltativi alla prima infanzia, nidi e materne (l'anno scolastico per loro già correntemente si chiude a luglio), e le scuole primarie, eventualmente con gradualità (dando precedenza alle prime classi); nonché, se la situazione epidemiologica lo consentisse, prevedere, con gli opportuni accorgimenti di distanziamento (eventuali turni ecc.), la conclusione dell'anno scolastico in aula anche per le classi che concludono un ciclo (quinta elementare, terza media e maturità),
• lavorare a un piano di riapertura delle scuole e degli asili adeguato ai bisogni dei bambini e degli adolescenti, e un intervento finanziario importante per garantire tutto ciò.

Lupus eritematoso sistemico e coronavirus: troppe bufale

I pazienti reumatologici, sin dalle prime fasi dell'emergenza, hanno seguito scrupolosamente tutti i comportamenti raccomandati dal Ministero della Salute

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Il lupus eritematoso sistemico è una patologia a eziologia autoimmune che, in maniera graduale, può provocare l'infiammazione di articolazioni, cuore, pelle, reni, polmoni, cellule del sangue ed elementi fondamentali del sistema nervoso. Il termine deriva dalla parola latina 'lupus' (ovvero lupo) e viene impiegato dai medici poiché un tempo si soleva paragonare un sintomo della malattia, l'eruzione cutanea del viso definita 'lupus vulgaris', agli effetti prodotti sul volto dal morso di questo animale. L'infiammazione sistemica del disturbo è generata da una serie di autoanticorpi che aggrediscono le proteine e altre molecole con sede nel nucleo centrale o nel citoplasma.
Le cause del lupus eritematoso sistemico non sono ancora note. Si ritiene, tuttavia, che questa condizione abbia un'origine multifattoriale. La sua insorgenza, dunque, è legata a fattori genetico-ereditari, ormonali e/o ambientali. Una maggiore frequenza della malattia è stata riscontrata in persone con una certa parentela, ad esempio in individui appartenenti a un nucleo familiare o a un determinato gruppo etnico. Vista l'alta incidenza del lupus nelle donne, gli studiosi hanno anche ipotizzato una correlazione tra lo stesso e gli estrogeni. In realtà tale supposizione non è mai stata confermata, nonostante la sintomatologia si faccia più intensa nel periodo che precede le mestruazioni e durante la gravidanza, quando cioè si assiste a un picco estrogenico. Svariati, infine, i fattori ambientali: esposizione ai raggi ultravioletti, virus di Epstein-Barr e quello della rosolia, carenza di vitamina D, uso prolungato di antibiotici, stress fisico ed emotivo. I sintomi del lupus eritematoso sistemico variano da paziente a paziente e spesso sono anche aspecifici. Infatti richiamano quelli di altre malattie autoimmuni e non, come la fibromialgia e l'artrite reumatoide.
I segni clinici di carattere generale includono: malessere, febbre, astenia, mancanza di appetito e perdita di peso. In più del 90% dei malati le articolazioni di mani, polsi e ginocchia appaiono doloranti, rigide e gonfie. A livello cutaneo si assiste alla comparsa del cosiddetto eritema a a farfalla, di alopecia, di arrossamenti e di macchie rosse e scagliose. Quando il lupus colpisce le cellule del sangue può determinare anemia, leucopenia e piastrinopenia. Se a essere sofferente è il sistema respiratorio, il soggetto soffrirà di embolia, interstiziopatia, pleurite e polmonite. Altre manifestazioni comprendono: endocardite, pericardite, miocardite, aterosclerosi. Ancora mal di testa, convulsioni, epilessia, psicosi, problemi alla vista, confusione.

Lupus eritematoso sistemico e coronavirus. Esiste una connessione? Dall'inizio della pandemia sono tante le fake news che circolano su questo argomento e che vanno ad aggravare il pesante clima ansiogeno degli ultimi mesi. In particolar modo si teme che, per i soggetti affetti da questa patologia, la probabilità di contrarre il Covid sia maggiore e che lo stesso decorso dell'infezione possa essere più aggressivo. Effettivamente, come spiega la dottoressa Maria Gerosa, responsabile dell'ambulatorio dedicato al lupus della UOC di Reumatologia Clinica dell'ASST Gaetano Pini-CTO, le alterazioni della risposta immunitaria e, ancor di più la terapia con farmaci immunosoppressori, espongono a un maggior rischio infettivo. Tuttavia i dati disponibili, seppur limitati e preliminari sembrano smentire questa certezza.
Ai pazienti, che fin dalle prime fasi dell'emergenza hanno messo in atto tutti i comportamenti raccomandati dal Ministero della Salute, è stato chiesto di non modificare in alcun modo la terapia. Indicazione questa da seguire alla lettera nonostante lo stravolgimento delle normali attività cliniche che, di fatto, ha ridotto la possibilità per i malati di accedere alle strutture sanitarie presso le quali erano seguiti abitualmente. Merita un capitolo a parte il dibattito sull'idrossiclorochina, medicinale utilizzato nella cura del lupus eritematoso sistemico e sul ruolo che lo stesso ha nel trattamento del Covid. L'impiego del farmaco per i malati di coronavirus ha creato qualche difficoltà ai soggetti reumatologici, che hanno fatto fatica a reperirlo. Problematica questa in via di risoluzione, grazie anche all'impegno della ditta produttrice ad aumentarne l'approvvigionamento nelle farmacie.

Cos'è la tetralogia di Fallot?

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Definizione
La tetralogia di Fallot è una cardiopatia congenita complessa, il cui difetto principale è rappresentato da una deviazione antero-superiore del setto infundibolare, che comporta un malallineamento con la trabecola setto-marginale, dal quale scaturiscono le quattro anomalie caratteristiche della patologia:

• un difetto interventricolare non restrittivo;
• un cavalcamento aortico;
• un'ostruzione dell'efflusso ventricolare destro che può essere infundibolare, valvolare o come di norma;
• una combinazione di entrambi;
• un'ipertrofia ventricolare destra conseguente all’ostruzione.

Incidenza ed eziologia
La tetralogia di Fallot è la più comune forma di cardiopatia congenita cianogena, con un'incidenza prossima al 10% di tutte le forme di cardiopatie congenite. Circa il 15% di pazienti ha una delezione del cromosoma 22q11.2. Può anche associarsi a sindrome di Down.

Come può essere diagnosticata?
In età neonatale, la manifestazione clinica varia a seconda del grado di ostruzione dell'efflusso ventricolare destro. Con un'ostruzione di grado medio la manifestazione è caratterizzata da un aumento del flusso vascolare polmonare con dispnea e cianosi minima, la cosiddetta "tetralogia rosa", o Fallot acianotico. La maggior parte dei bambini tuttavia ha una significativa ostruzione dell'efflusso destro con conseguente cianosi dovuta allo shunt del sangue da destra (sangue non ossigenato) a sinistra (sangue ossigenato) a livello della comunicazione interventricolare. Così, l'entità della cianosi dipenderà dall'entità dello shunt. Nella maggior parte dei casi questi neonati presentano un soffio sistolico eiettivo rude sul focolaio dell'arteria polmonare associato a cianosi più o meno importante ed evidente.
Nei casi gravi, con marcata stenosi o atresia polmonare possono verificarsi nei primi mesi di vita:

• crisi asfittiche, con scarsa ossigenazione degli organi primo tra i quali il cervello (risultano utili farmaci quali O₂ terapia, ß-bloccanti, morfina);
• scarso accrescimento staturale e ponderale;
• difficoltà alla suzione o intensa sudorazione durante l'allattamento;
• ippocratismo digitale, che consiste in un aumento delle dimensioni delle falangi distali delle dita delle mani (questo rappresenta a oggi un evento raro in quanto la correzione radicale è l'opzione di prima scelta);
• iperglobulia, con aumento dei valori di emoglobina ed ematocrito in risposta ai bassi valori di ossigeno nel sangue.

Quando la stenosi è infundibolare l'ostruzione è tipicamente dinamica, le crisi di cianosi e/o asfittiche sono legate allo spasmo infundibolare e si presentano clinicamente con agitazione, irritabilità, iperpnea, cianosi grave, fino alla sincope. Queste crisi se frequenti o non adeguatamente trattate possono condurre a un stato clinico precario e portare anche alla morte.

Quindi, la diagnosi è ipotizzata in un neonato con colorito cianotico alla nascita e soffio sistolico polmonare e confermata dall'ecocardiografia, che è l'esame di elezione per porre la diagnosi. L'ECG presenta segni di ipertrofia ventricolare destra.

Come si cura?
La tetralogia di Fallot necessita di una correzione chirurgica, la quale viene eseguita nella maggior parte dei pazienti entro il primo anno di vita. In alcuni pazienti con arterie polmonari ipoplasiche può esserci la necessità di una procedura palliativa per incrementare il flusso vascolare polmonare e dare l'opportunità alle arterie polmonari di crescere (shunt sistemico-polmonare). La correzione chirurgica comporta:

• chiusura del difetto interventricolare con un patch;
• rimozione dell'ostruzione dell'efflusso destro.

La rimozione può comportare la sola resezione della porzione muscolare infundibolare con l'inserzione di un patch infundibolare non coinvolgente la valvola polmonare o la necessità dell'inserzione di un patch transanulare a livello dell'efflusso coinvolgente la valvola polmonare quando l'ostruzione è più estesa. In alcuni casi selezionati (ad esempio in pazienti con un'anomalia coronarica), viene posizionato un condotto ventricolo destro – arteria polmonare.

Complicanze tardive

1. Incontinenza della valvola polmonare: è la sequela più frequente della riparazione chirurgica con un patch in posizione transanulare. Conduce alla progressiva dilatazione del ventricolo destro.
2. Dilatazione del ventricolo destro: è conseguente all'insufficienza polmonare cronica e può condurre alla disfunzione del ventricolo destro con aumento dell'incidenza di aritmie ventricolari potenzialmente pericolose, se non si risolve l'incontinenza della valvola polmonare.
3. Ostruzione residua dell'efflusso destro e/o dei rami polmonari: l'ostruzione residua dell'efflusso destro può avvenire a livello infundibolare, a livello del tronco polmonare, distalmente appena al di là della biforcazione e/o a livello dei rami polmonari.
4. Dilatazione aneurismatica dell'efflusso destro: può essere presente nei pazienti sottoposti a riparazione con patch transanulare. Può associarsi a ipocinesia ventricolare destra.
5. Difetto interventricolare residuo: può essere dovuto sia al parziale distacco del patch sia al completo insuccesso della procedura di chiusura.
6. Aritmie sopraventricolari e ventricolari con possibilità di morte improvvisa, soprattutto nei pazienti con severa dilatazione del ventricolo destro e disfunzione (l'incidenza di morte improvvisa da probabile natura aritmica in un follow-up tardivo varia dallo 0,5% al 6% oltre i trent'anni).
7. Disfunzione ventricolare sinistra in seguito alla dilatazione severa e disfunzione del ventricolo destro.

Raccomandazioni per il follow-up
Tutti i pazienti con tetralogia di Fallot sottoposti a interventi palliativi o a riparazione completa dovrebbero eseguire controlli clinico-strumentali seriati (visita cardiologica, elettrocardiogramma (ECG), ecocardiogramma, Holter ECG, test da sforzo, risonanza cardiaca). La visita cardiologica + ECG + ecocardiogramma dovrebbe essere eseguita almeno due volte all'anno, mentre l'Holter ECG e il test da sforzo possono essere annuali. Per quanto riguarda la risonanza cardiaca, nei pazienti in cui tale esame è possibile, andrebbe eseguita ogni 2-3 anni, in relazione al grado di dilatazione del ventricolo destro e/o alle problematiche del singolo paziente. In casi selezionati, in cui non è possibile eseguirla ed è richiesta una metodica tridimensionale, viene eseguita la TC cardiaca.

In tali pazienti devono essere monitorati:

• Il grado di dilatazione del ventricolo destro e funzione del medesimo qualitativamente con l'ecocardiogramma e quantitativamente con la risonanza cardiaca, conseguente all'insufficienza polmonare severa;
• la possibile insorgenza di aritmie;
• la possibile stenosi residua dell'efflusso ventricolare destro e/o dei rami polmonari.

Raccomandazioni per l’endocardite
Tutti i pazienti con condotto ventricolo destro – arteria polmonare o valvola protesica in posizione polmonare devono assumere profilassi antibiotica.

Attività fisica

• Nessuna limitazione per l'attività aerobica in pazienti clinicamente stabili
• I pazienti con un'aritmia potenzialmente fatale non devono praticare alcuna attività fisica

Outcome a lungo termine
La sopravvivenza a distanza di questi pazienti differisce da quella della popolazione generale. Si stima che per un adulto di circa 30 anni con TF operata vi sia un rischio di morte annuo pari allo 0,5% (3 volte superiore rispetto alla norma per un maschio, 8 volte superiore se femmina). Inoltre, tale rischio aumenta con l'avanzare dell'età: il rischio annuale di mortalità per i pazienti affetti da TF operata aumenta dello 0,1% ogni decade.

Elementi clinici chiave
Nonostante la storia naturale della malattia sia stata modificata radicalmente negli ultimi anni, la correzione chirurgica in età neonatale non cura definitivamente la malattia. L'incontinenza della valvola polmonare, sequela più frequente dell'intervento correttivo, comporta una progressiva dilatazione e disfunzione del ventricolo destro con possibile insorgenza di aritmie potenzialmente pericolose. Pertanto, si pone la necessità, in una parte di pazienti, a un determinato momento della loro vita, di eseguire in una sostituzione della valvola polmonare per ripristinare la sua continenza.
I pazienti ad alto rischio di tachicardia ventricolare e/o morte improvvisa sono quelli che hanno una dilatazione ventricolare destra severa con disfunzione e una durata del QRS uguale o superiore a 180 ms.

Acqua e bambini, bere aiuta a mantenere la mente elastica

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Bere ogni giorno la giusta quantità di acqua è essenziale per tutti ma in particolare per i bambini: si tratta di un gesto semplice ma fondamentale acquisire fin da piccoli per mantenere in salute l'organismo e le capacità cognitive. A maggior ragione in questo periodo in cui la normale routine, sia degli adulti che dei bambini, è venuta meno non bisogna abbandonare le buone abitudini a partire da quella di bere ogni giorno la giusta quantità di acqua in modo da mantenere l'organismo correttamente idratato. Grazie alla maggiore presenza e supervisione dei genitori, questi giorni possono essere utili per insegnare e rafforzare nei bambini la buona abitudine di bere acqua.
Come recentemente confermato da uno studio pubblicato su The Journal of Nutrition bere la giusta quantità di acqua può influenzare alcuni aspetti delle prestazioni cognitive dei bambini. Un team di ricercatori dell'Università dell'Illinois ha effettuato degli esperimenti su due gruppi di bambini tra i 9 e gli 11 anni di età: al primo era stata limitata l'assunzione di acqua, invece al secondo era stato fatto assumere il giusto quantitativo. I risultati hanno mostrato che i bambini con maggiore idratazione hanno ottenuto risultati migliori sulle attività e i test effettuati e hanno riscontrato una maggiore flessibilità cognitiva.
«L'acqua supporta molte funzioni essenziali nella vita quotidiana di tutti, ma nei bambini, in particolar modo, esistono specificità fisiologiche che necessitano di un giusto equilibrio idrico, come ad esempio la progressiva maturazione della funzione renale che si protrae fino a circa 2 anni di età.– spiega la dottoressa Elisabetta Bernardi, biologa specialista in Scienza dell'alimentazione  - In più i bambini avendo un più alto rapporto di superficie epiteliale rispetto alla massa corporea hanno una maggiore sudorazione e quindi una maggiore perdita di acqua attraverso la pelle che va quindi reintegrata». 

Dermatite atopica, il grande disagio degli adolescenti

La malattia infiammatoria della pelle che colpisce il 15-20% dei giovanissimi

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La dermatite atopica rappresenta la più comune malattia infiammatoria della pelle nell’infanzia: colpisce il 15-20% dei bambini. Si manifesta con chiazze di pelle secca arrossata spesso ricoperte da squame, croste e erosioni per il grattamento indotto dal forte prurito. Si localizzano soprattutto a livello del viso, alle pieghe cutanee di gomiti e ginocchia e alle mani e piedi. Il disturbo spesso si associa con rinite allergica, attacchi di asma e allergie alimentari. Tende a ridursi nell'adolescenza e ancor più nell'età adulta anche se secondo i dati a disposizione in Italia si riscontra ancora un'incidenza di dermatite atopica fino all'8 % negli over-18. Il disturbo, a ogni età è fonte di stress per chi ne soffre sia per i disturbi come prurito e perdita del sonno che per il disturbo estetico che causa.

Dermatite atopica in adolescenza
Un sondaggio condotto dalla Association Française de l’eczema  si è concentrato su cosa significa per un adolescente convivere con la dermatite atopica e qual è l'impatto per le famiglie. Lo studio, denominato EclAdo è stato realizzato attraverso la somministrazione online di un questionario, a 399 genitori di ragazzi con dermatite atopica. A rispondere sono state per il 67,42% mamme e per il 32,58% papà: genitori di adolescenti con dermatite atopica di età compresa fra i 12 e i 17 anni. Dall'analisi dei questionari è emerso che il 36% degli adolescenti affetti da dermatite atopica si sono sentiti a disagio, infelici o tristi a causa della loro patologia. Tali sentimenti  negativi sono stati dichiarati dal 36% dei ragazzi la settimana prima dell'intervista. Più in generale i ragazzi affetti da forme gravi sono arrivati a esprimere una condizione di forte disagio nell'82% dei casi. I genitori, da parte loro, hanno ammesso di trascurare il benessere degli altri figli per concentrarsi nell'accudimento di quello affetto da dermatite e un 11% ha dichiarato di organizzare la vita familiare in funzione della dermatite atopica del figlio affetto.

Come vivono gli adolescenti italiani la dermatite atopica?
«La dermatite atopica è causata prima di tutto da un difetto di barriera della cute che è più secca e sensibile agli agenti esterni. Questo determina uno stimolo infiammatorio cronico che caratterizza l' andamento recidivante della malattia con periodi di miglioramento alternato a periodi di aggravamento spesso senza una causa apparente » chiarisce Piergiacomo Calzavara Pinton, già presidente SIDeMAST (Società Italiana di Dermatologia) e direttore della Clinica dermatologica  degli Spedali Civili di Brescia. L'esperto spiega anche: «Il 50% dei pazienti atopici presenta sensibilizzazioni allergiche con positività ad allergeni respiratori o alimentari. Questi ultimi però, contrariamente a quanto si crede sono praticamente quasi sempre ininfluenti sul decorso della malattia dopo la prima infanzia. Le diete quindi alle quali gli adolescenti si sottopongono sono perciò quasi sempre del tutto inutili».

Utili accorgimenti quotidiani
La dermatite atopica si caratterizza per la pelle che è più secca e irritabile del normale: «Ecco perché è indispensabile che il paziente utilizzi in modo costante e abbondante prodotti emollienti su tutto il corpo, scelga detergenti non aggressivi (e insieme che usi l' acqua il giusto senza eccedere). È fondamentale l'uso di cosmetici (nelle ragazze) e prodotti per la rasatura (nei ragazzi) testati per non essere irritanti ne allergizzanti» spiega ancora l’esperto.

Come trattare le lesioni in fase attiva di malattia
Quando le lesioni sono presenti non c'è altro da fare che usare creme con il cortisone o gli inibitori della calcineurina.  «Quando le lesioni sono nella fase attiva si trae beneficio solo dalla terapia orale con cortisonici o ciclosporina o con la fototerapia. Il problema è che se tali trattamenti sono usati per lungo termine causano sempre importanti effetti collaterali. Tutto questo è stato e resta comunque valido ma per i pazienti con un quadro impegnativo siamo all' inizio di una rivoluzione. - Sottolinea il professor Calzavara che conclude - Adesso infatti è già disponibile un primo farmaco da bioingegneria molecolare, il dupilumab, che ha un'elevata efficacia e promette di controllare la malattia per lungo tempo senza significativi effetti collaterali. Altri farmaci della stessa famiglia (gli anticorpi monoclonali) o diversi ma con un risultato simile (inibitori di JAK) sono in via di arrivo e finalmente potremmo arrivare a un controllo efficace e stabile di questa malattia».

La dermatite atopica può danneggiare il sonno degli adolescenti?
Alla domanda risponde in maniera chiara ed esaustiva Luigi De Gennaro, docente di Psicobiologia e Psicologia Fisiologica e direttore del Laboratorio del Sonno dell'Università La Sapienza di Roma: «Studi ripetuti, condotti prevalentemente negli USA, hanno indicato come una percentuale fino al 60% degli adolescenti affetti da dermatite atopica presenti disturbi del sonno. Tali disturbi spesso persistono anche nei casi di remissione della dermatite. Oltretutto, il forte prurito non si arresta neanche durante il sonno stesso perché, almeno nelle sue fasi più superficiali, continua a manifestarsi».
«Questa forte associazione con i disturbi del sonno influenza anche la qualità diurna della vita degli adolescenti, contribuendo a limitarne la vigilanza e l'efficienza nelle specifiche attività in cui sono impegnati durante la vita quotidiana - Chiarisce ancora l’esperto, che conclude: - Qualcuno ipotizza anche che tale relazione possa essere bidirezionale e non solo la dermatite si associa a un elevato rischio di sviluppare disturbi del sonno, ma anche pre-esistenti disturbi del sonno possono determinare, successivamente, dermatite atopica.  Infine, come se non bastasse tutto ciò, un ampio studio eseguito a Taiwan su 120.736 adolescenti ha anche evidenziato come la dermatite atopica possa agire come fattore di rischio per lo sviluppo futuro di apnee del sonno. Il quadro brevemente descritto incoraggia che dermatologi ed esperti del sonno collaborino maggiormente per sviluppare strategie di intervento più efficaci e mirate».

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