Rivista di formazione e aggiornamento di pediatri e medici operanti sul territorio e in ospedale. Fondata nel 1982, in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri.
Novembre 2000 - Volume III - numero 9
M&B Pagine Elettroniche
Contributi Originali - Casi contributivi
Emiparesi
in due tempi da mixoma atriale
UO
Pediatria, Azienda Ospedaliera Castel del Monte,
Presidio
ospedaliero I Bonomo, Andria
Abstract
Descrizione
di un caso di sindrome emiparetica da embolismo, secondaria a mixoma
del setto interventricolare in un bambino di 34 mesi di vita.
Introduzione
Il mixoma
è una neoplasia connettivale che ripete la struttura del
tessuto connettivo mucoide del cordone ombelicale.(1)
E' un
tumore raro, specie in pediatria, proprio dell'adulto, per lo
più di piccole dimensioni (pochi cm di diametro, molle, che
non dà metastasi, anche se tende alla recidiva locale. E'
costituito da cellule fusiformi o stellari , immerse in una sostanza
mucoide ricca di mucopolisaccaridi acidi, precipitati fibrillari, e
sottili fibre collagene (2,3,4). Gli organi più spesso
interessati sono il cuore, le aponeurosi muscolari, il tessuto
sottocutaneo; più infrequentemente si localizza all'osso,
specie alla mandibola, all'apparato urogenitale, e al retroperitoneo
(1,2)
Il
caso
Rosa F,
34 mesi, viene ricoverata per crisi sincopale, a seguito di uno
spavento (incontro con un cane randagio): una crisi di pochi secondi
seguita da ipostenia transitoria dell'emisoma dx, con difficoltà
alla deambulazione. Irrequietezza, forse cefalea.
Familiarità
negativa per emicrania e per accidenti cardiovascolari. Esame
clinico, esame neurologico (a parte la emi-ipostenia, peraltro non
accompagnata da alterazioni obbiettive dei riflessi) , pressione
arteriosa, fundus, esami di routine, colesterolemia e trigliceridemia
nella norma; TC dell'encefalo, negativa.
Nel giro
di 48 ore il disturbo della motricità scompare, ma in quarta
giornata si presenta una franca emiparesi dx.
Una RMN
documenta una vasta area di alterato segnale fronto-parieto-insulare
sinistro, interessante la corteccia e la regione sottocorticale, con
estensione fino alla regione ganglio-basale, interessamento della
regione capsulo-lenticolare e del nucleo striato. L'immagine viene
interpretata come espressione di un edema, verosimilmente su base
ischemica. Il completamento angiografico dell'indagine evidenzia
un'assenza di segnale di flusso a livello dei rami arteriosi
dell'area interessata (aspetto a candelabro) , con validità
del flusso, invece, a livello dell'arteria silviana, dei sistemi
carotideo e basilare, dei loro rami di divisione e del poligono di
Willis
Il
problema
Ci
troviamo con ogni evidenza di fronte ad una patologia vascolare,
assai rara in questa età. La differenza tra TC e RMN è
dovuta, oltre che alla diversità temporale, , Si tratta di
riconoscerne la causa e di trattare. L'evoluzione in due tempi, e la
cefalea, poteva indicare un vasospasmo, quale si può osservare
eccezionalmente nell'emicrania (manca la familiarità) o nella
"emiplegia alternante dell'infanzia", una variante
emicranica a prognosi sfavorevole. Una vasculite (più
facilmente lupica, ma anche da m. di Kawasaki, da poropra
anafilattoide) o una trombosi (falcemia, moyamoya, omocistinuria,
anomalie lipidemiche familiari) vanno comunque pres in considerazione
Ma la
prima causa da considerare, e la più facile da escludere, è
quella embolica, a partenza cardiaca. Mentre la visita cardiologica e
l'ECG erano nella norma, l'ecocardiografia documentava la presenza in
atrio sinistro di una massa con echi discretamente omogenei, con ampi
movimenti sisto-diastolici riferibile probabilmente a mixoma
impiantato sul setto interatriale.
La
piccola veniva prontamente trasferita nel reparto di chirurgia
pediatrica dell'Ospedale Giovanni XXIII di Bari e felicemente
operata. La sintomatologia neurologica regredisce.
Discussione
Il mixoma
è un tumore raro, prevalente nell'età media, che
risparmia di solito l'età ediatrica.
Non è
stata ( e difficilmente può essere) la prima diagnosi che ci è
venuta in mente.
L'attenuazione
e poi la scomparsa dei sintomi nelle ore successive al ricovero,
assieme alla negatività della TC ci aveva fatto pensare a un
vasospasmo, in analogia a quanto avviene nelle paralisi di Todd o
nell'emicrania.
Nel
bambino, più che nell'adulto, la crisi di emicrania (emicrania
complessa) può essere seguita da emiparesi acuta o da
transitori deficit motori focali (5,6). Nei bambini più
grandi, quest'evenienza ha in genere una prognosi favorevole, mentre
nei bambini più piccoli una emiparesi transitoria può
essere la prima manifestazione della "sindrome alternante
dell'infanzia" a prognosi sfavorevole, in quanto la recidiva
degli episodi ischemici conduce a una lesione non reversibile (6,7,
8, 9, 10, 11).
Altre
condizioni a cui pensare di fronte a un accidente vascolare nel
bambino sono:
Una
patologia trombotica o vasculitica da infezione virale o
batterica cerebromeningea, mastoidea o sinusale (5).
Unavasculopatia autoimmune ( lupus, porpora di Schoenlein-Henoch)
Una
occlusione trombotica legata all'impaccamento delle emazie nellaanemia falciforme (NB: l'infarto cerebrale si verifica nel 6%
dei bambini con falcemia, 6)
Lamoyamoya, o "sbuffo di fumo" (11) che esordisce in
genere sotto i 10 anni, con episodi di emi-paresi/emi-astenia
transitoria, dovuta proliferazione dell'endotelio dei vasi
cerebrali,con ipsessimento dell'intima e poi fibrosi,
caratterizzata da con uno svluppo compensatorio dei vasi
collaterali che porta ad un quadro angiografico "fumoso"
(donde il nome)
Alcunemalattie metaboliche, in particolare l'omocistinuria (5) e le
mitocondropatie
Le
malattie familiari con ipercolesterolemia e
ipertrigliceridemia, che sono responsabili del 20% degli ictus
infantili (12)
Le
emorragie, da malformazione vasale, trombocitopenia o ipertensione
(sindrome uremico-emolitica (12, 13)
Conclusioni
La
maggior parte dei deficit neurologici focali nell'infanzia dipende da
accidenti cerebrovascolari, emboli, trombi o emorragie (8).
La
sintomatologia è per lo più rappresentata da improvvisa
emi-ipostenia/emi-paresi.
In un
caso di questo genere, ove manchi, come in questo caso, l'evidenza di
una causa primaria, gli esami da effettuare, oltre sono:
lo studio della coagulazione, dei fattori trombofili (
fibrinogeno, colesterolo, trigliceridi, fattore Leyden), degli
anticorpi lupici, in particolare degli anti-fosfolipidi,
anti-cardiolipina, ANA, ANCA, una elettroforesi dell'emoglobina o un
test di falcizzazione in vitro, un'emogasanalisi, una ammoniemia, un
dosaggio del piruvato/lattato, un aminoacidogramma. .
L'ecocardiografia
va forse fatta in prima battuta; noi abbiamo ritardato di qualche
giorno, per la assoluta negatività dell'ascoltazione, del
ritmo e dell'ECG . Il nostro caso dimostra che non ci si deve lasciar
ingannare da questo silenzio.
Non ci
sembra infine del tutto peregrina l'ipotesi materna, da noi
sottovalutata al momento del ricovero, che a scatenare il quadro sia
stato lo spavento per l'incontro col randagio, che ha verosimilmente
determinato £una scarica di catecolmine, tachicardia, distacco
dell'embolo dall'atrio sinistro.
Bibliografia
1)
Andersen WAD: Patologia. Universo, Roma, 1974
2) Ashley
DJB: Hystological appearence of tumors Churchill-Livingstone, London
3) Stout
AP: Tumors of the soft tissue. In "Atlas of tumor pathology",
II fascicolo. AFIP , Washington, 1996
4) Vella
I. Mixoma, in "Enciclopedia Medica Italiana" USES Firenze,
1982
5)
Michael J, Rivkin MD, Volpe JJ. Ictus nel bambini. Pediatrics in
Review, ed italiana, 7, 5, 1997
6) Gold
AP, Hammill JF, Carter S: Cerebrovascular diseases in "Pediatrics"
Barnett H editor, p 527, Butterworts, London,
7) Gascon
GG, Barlow C: Juvenile migraine, presenting as acute confusional
state. Pediatrics, 45, 628, 1970
8) Jacobi
G: Complicated migraine in children and adolescents in "Headache
in children". Lanzi G, Ballottini U, Cernibori A, editors,
pag 1O1. Excerpta Medica, International Congress 833, 1989
9)
Filowicz A, Kaszyuszki H, Galup E: Familial hemiplegic migraine.
Observation in three brothers. In "Headache in children".
Lanzi G, Ballottini U, Cernibori A, editors, pag 1O9. Excerpta
Medica, International Congress 833, 1989
10)
Raskin NH: Migraine and the cluster headache syndromes. In "
Harrison"s Principles of Internal Medicine. Fauci AS, Brunwald
E, Isselbacher KJ et al editors, p 2308,
11) Eaton
JD, Hauser SL, MartinJB .Cerebrovascular Diseases. In Harrison"s
Principles of Internal Medicine. Fauci AS, Brunwald E, Isselbacher KJ
et al editors, p 2325, McGraw Hill, 1998
12) Riela
A, Roach S: Ethiology of stroke in children. J Child Neurol, 8,
July,1993
13) Okono
T: Acute hemiplegic syndrome in childhood. Brain & Develop, 16,
16, 1994
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