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"Deep purple": un caso di purpura fulminans in asplenia congenita isolata
1Scuola di Specializzazione in Pediatria, Università di Milano-Bicocca
2Fondazione IRCCS “San Gerardo dei Tintori”, Monza, Università di Milano-Bicocca
Indirizzo per corrispondenza: f.cattaneo34@campus.unimib.it
A case of purpura fulminans in isolated congenital asplenia
Key words: Asplenia, Purpura fulminans, Streptococcus pneumoniae, Volvulus, Septic shock, Tissue thrombosis, Skin necrosis
Asplenic patients are well-known to be at higher risk of infections, which are primarily caused by Streptococcus pneumoniae. Such infections may present with a sudden onset and a fulminant course, potentially leading to septic shock, purpura fulminans and other severe complications. The authors present the case of a 2-year-old child with an undiagnosed asplenia, who developed septic shock caused by S. Pneumoniae, and subsequently, a volvulus due to intestinal malrotation. Purpura fulminans is a rare, life-threatening condition characterised by disseminated intravascular coagulation, extensive tissue thrombosis and haemorrhagic skin necrosis. It is primarily associated with meningococcal or pneumococcal infections. Approximately half of pneumococcal purpura fulminans cases occur in asplenic or hyposplenic patients. Pneumococcal vaccination may reduce the risk of infection in asplenic patients, although it does not entirely eradicate this risk. When encountering a septic patient presenting with purpura fulminans, it is crucial to consider the potential underlying asplenia as part of the differential diagnosis.
È noto che i pazienti asplenici corrono un rischio più elevato di infezioni, causate principalmente da Streptococcus pneumoniae. Tali infezioni possono manifestarsi con un esordio improvviso e un decorso fulminante, portando potenzialmente a shock settico, purpura fulminans e altre gravi complicazioni. Gli autori presentano il caso di un bambino di 2 anni con asplenia non diagnosticata, che ha sviluppato shock settico causato da S. pneumoniae e successivamente un volvolo dovuto a malrotazione intestinale.
La purpura fulminans è una condizione rara e pericolosa per la vita, caratterizzata da coagulazione intravascolare disseminata, estesa trombosi tissutale e necrosi emorragica cutanea. È principalmente associata a infezioni da meningococco o pneumococco. Circa la metà dei casi di purpura pneumococcica fulminante si verificano in pazienti asplenici o iposplenici. La vaccinazione pneumococcica può ridurre il rischio di infezione nei pazienti asplenici, sebbene non azzeri completamente la possibilità. Quando si incontra un paziente settico che presenta purpura fulminans, è fondamentale considerare la potenziale asplenia sottostante come parte della diagnosi differenziale.
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