Ottobre 2009 - Volume XII - numero 8
M&B Pagine Elettroniche
Appunti di Terapia
Trattamento
iniziale della sindrome nefrosica del bambino
Membro
della Commissione Nazionale Vaccini
Indirizzo
per corrispondenza: bartolozzi@unifi.it
Gipson
DS, Massengill SF, Yao L, et al. Management
of childhood onset nephrotic syndrome.
Pediatrics
2009;124:747-57
La
sindrome nefrosica del bambino si basa su una serie di studi
internazionali collaborativi, iniziati nel 1967. Le caratteristiche
dei bambini con sindrome nefrosica sono cambiate nelle ultime decadi
per una maggior frequenza della glomerulosclerosi focale segmentale.
Le
sindrome nefrosica idiopatica colpisce 16 su 100.000 bambini
(in Italia si può calcolare che insorgano 800 sindromi
nefrosiche del bambino, ogni anno).
Fra il
1967 e il 1974, 521 bambini entrarono nello studio (International
Study of Kidney Disease in Children (ISKDC)) con una
classificazione istologica di:
- “lesioni minime” (MCNS) (77,1%),
- glomerulosclerosi focale segmentale (FSGS) (7,9%)
- glomerulonefrite membranoproliferativa (6,2%)
- e altri (8,8%)
La
normalizzazione delle urine è avvenuta entro 8 settimane di
terapia con glicocorticoidi, predittiva di MCNS, con una sensibilità
del 93,1% e una specificità del 72,2%. Con il passar degli
anni è stata osservata una crescente incidenza della sindrome
nefrosica dovuta a FSGS: l’FSGS risponde meno al trattamento
con corticosteroidi ed è a maggior rischio di insufficienza
renale progressiva, in confronto alla MCNS. I bambini attualmente
negli Stati Uniti hanno un’elevata prevalenza di obesità
e di diabete mellito, in confronto a quelli di alcune decadi fa,
situazioni che possono essere esacerbate dal trattamento di lunga
durata con corticosteroidi.
VALUTAZIONE
DEI BAMBINI CON SINDROME NEFROSICA
La
valutazione iniziale include:
- analisi delle urine con esame del sedimento al microscopio
- analisi delle urine al risveglio
- elettroliti del siero, azoto ureico del siero, creatinina e glucosio
- livello di colesterolo
- livello del complemento
- livello degli anticorpi antinucleo (nei bambini di età ≥ 10 anni o con altri segni LES)
- sierologia per epatite B, epatite C e HIV, nella popolazione a rischio
- livello delle proteine purificate
- biopsia renale per bambini in età ≥ 12 anni.
DEFINIZIONI
Queste
sono le definizioni precise delle diverse terminologie:
- Remissione: concentrazione di proteine nelle urine al risveglio < 0,2 o Albustix negativo o tracce per 3 giorni
- Ricaduta: dopo la remissione, un aumento nelle urine del mattino ≥ 2 o Albustix di ≥ 2 per 3 di 5 giorni consecutivi
- Frequenti ricadute: 2 o più ricadute in 6 mesi dopo il trattamento iniziale o ≥ 4 ricadute in un anno
- Steroido-dipendente: ricaduta durante il miglioramento o entro due settimane dalla sospensione del trattamento steroideo
- Steroido-resistente: incapacità a indurre una remissione entro 4 settimane di trattamento giornaliero con steroidi
TERAPIA
Terapia
iniziale della sindrome nefrosica del bambino
- Prednisone 2 mg/kg die per 6 settimane (dose massima 60 mg)
- Poi prednisone 1,5 mg/kg a giorni alterni per 6 settimane (massimo 40 mg)
- Nessuna riduzione progressiva dei corticosteroidi alla fine di questo iniziale trattamento.
Segue una
remissione per 24 mesi nel 49% dei casi e un’incidenza di
frequenti ricadute nel 29%.
Terapia
della prima ricaduta o di ricadute poco frequenti
- Prednisone 2 mg/kg al giorno finché le proteine nelle urine non scompaiano o siano tracce per 3 giorni consecutivi
- Poi passare a 1,5 mg/kg a giorni alterni per 4 settimane (questa fase del trattamento delle ricadute poco frequenti ha una durata inferiore a quella della terapia iniziale: 4 settimane a giorni alterni invece di 6).
Opzioni
per il trattamento della sindrome nefrosica a frequenti ricadute
- Prednisone 2 mg/kg die finché la proteinuria non si normalizzi per 3 giorni. Poi 1,5 mg/kg a giorni alterni per 4 settimane e successivamente ridurre la dose per due mesi da 0,5 mg/kg a giorni alterni (per un totale di 3-4 mesi);
- Ciclofosfamide per bocca alla dose di 2 mg/kg al giorno per 12 settimane (dose cumulativa massima 168 mg/kg), da iniziare durante la remissione indotta dal prednisone (2 mg/kg die), diminuire poi la dose di prednisone a 1,5 mg/kg a giorni alterni per 4 settimane e poi diminuire per altre 4 settimane.
- Micofenolato mofetil da 25 a 36 mg/kg al giorno (massimo 2 g al giorno), diviso in due dosi al giorno per 1-2 anni con una dose ridotta di prednisone e
- Ciclosporina A da 3 a 5 mg/kg die in due somministrazioni per 2-5 anni.
I
pazienti con frequenti ricadute di sindrome nefrosica seguono un
trattamento che include cortisosteroidi, agenti citotossici,
micofenolato mofetil o inibitori della calcioneurina: la scelta di
una o di un’altra opzione non si basa su pubblicazioni
esaurienti. Ne consegue che queste raccomandazioni si basano
largamente solo su opinioni.
Agenti
citotossici (ciclofosfamide e clorambucil) usati in
combinazione con glucocorticoidi inducono una remissione
prolungata a 2 anni nel 72% dei casi e del 36% a 5 anni in soggetti
con sindrome nefrosica a frequenti ricadute. Gli agenti citotossici
hanno un evidente profilo di tossicità: 1% di mortalità,
1,5% di infezioni batteriche gravi, dallo 0,2 allo 0,6% cancri a
distanza di tempo. Nel 3% dei soggetti trattati con clorambucil si
hanno convulsioni. È stata descritta una ridotta fertilità.
In confronto alla ciclofosfamide, il clorambuil avrebbe una leggera
maggiore tossicità, non accompagnata da una maggiore
efficacia.
Un
periodo di trattamento di 6 mesi di micofenolato mofetil con un
programma di scalo dei glucocorticoidi a giorni alterni induce
una remissione nel 75% di 33 pazienti durante il trattamento e nel
25% quando la terapia venne sospesa. La frequenza delle ricadute in
questi pazienti passò da una ogni 2 mesi a una ogni 14,7 mesi
durante la terapia.
La
ciclosporina per 2-5 anni ha portato al 60% di remissioni
durante il primo anno di trattamento. La remissione fu mantenuta
soltanto nel 28% dei bambini durante il secondo anno di trattamento.
Inoltre nel 40% dei pazienti è stato necessario aggiungere
prednisone a giorni alterni per mantenere la remissione. Vi è
poi una larga percentuale di ricadute alla sospensione della
ciclosporina. Gli effetti nefrotossici della ciclosporina vanno
attentamente seguiti (funzionalità renale e pressione
arteriosa). Per tutto questo la ciclosporina viene considerata come
la terza opzione nel trattamento della sindrome nefrosica a frequenti
ricadute.
Terapia
della sindrome nefrosica steroido-dipendente
- I glucocorticoidi sono da preferire in assenza di una loro significativa tossicità
- Le alternative secondarie vanno scelte in base al rapporto rischio/beneficio
- Ciclosporina A da 3 a 5 mg/kg al giorno in due dosi
- Tacrolimus da 0,05 a 0,1 mg/kg/die in due dosi e
- Micofenolato mofetil da 24 a 36 mg/Kg/die o 1.200 mg/m2 al giorno, in due dosi (dose massima 2 g(die).
La
sindrome nefrosica steroido-dipendente si manifesta in circa il 24%
dei bambini con sindrome nefrosica. Alcuni bambini possono mantenere
una remissione con dosi basse di glucocorticoidi, date ogni giorno o
a giorni alterni, ma la maggioranza continua ad avere ricadute. Gli
effetti avversi, dovuti ai corticosteroidi, come l’obesità,
l’ipertensione e la cataratta, si sviluppano in una
significativa proporzione di pazienti e invita i clinici a passare a
terapie senza corticosteroidi.
Non ci
sono studi randomizzati e controllati in letteratura che siano
rivolti a definire le strategie migliori di trattamento di questa
condizione. C’è uno studio Europeo che riporta una
prognosi migliore con il glucocorticoide deflazacort in confronto al
prednisone in 40 bambini. L’uso della ciclosporina, del
levamisolo, del micofenolato mofetil, della mizoribina, della
ciclofosfamide o del clorambucil può ridurre il rischio di
ricadute. La ciclofosfamide orale, alla dose di 2-3 mg/kg/die per
8-12 settimane nei bambini steroido-dipendenti induce una remissione
nel 40% a due anni, del 24% a 5 anni e del 17% per controlli a
maggior distanza di tempo. Data la gravità degli eventi
avversi associati alla ciclofosfamide, gli agenti citotossici sono
considerati una scelta di terza linea nella terapia della sindrome
nefrosica steroido-dipendente.
Trattamento
della sindrome nefrosica steroido-resistente
- Biopsia renale
- Regime terapeutico personale a seconda dell’istologia renale e
- Fornire una ottima terapia di sostegno.
La
presenza di una steroido-resistenza pone il paziente ad aumentato
rischio sia di sviluppare le complicazioni della sindrome nefrosica
sia di progredire verso una malattia renale terminale. Lo scopo della
terapia della sindrome nefrosica steroido-resistente è la
completa risoluzione della proteinuria e il mantenimento della
funzione renale.
Studi nei
bambini e negli adulti hanno dimostrato un miglioramento della
percentuale di sopravvivenza in pazienti con remissione parziale,
definita come una riduzione del 50% della proteinuria di base, in
confronto ai controlli senza proteinuria. È per valutare
meglio la prognosi che i nefrologi hanno stabilito di praticare una
biopsia nei pazienti con steroido-resistenza. Tuttavia la migliore
terapia della sindrome nefrosica steroido-resistente rimane poco
definita. Non sono disponibili linee guida chiare, basate
sull’evidenza per il trattamento della sindrome nefrosica
steroido-resistente.
Sono
previsti tre regimi terapeutici per questa condizione:
- Farmaci immunosoppressivi
- Farmaci immunostimolanti e
- Farmaci non immunosoppressivi
Le
terapie più comunemente usate sono quelle immunosoppressive,
inclusi gli inibitori della calcineurina, il micofenolato mofetil, il
metilprednisolone a bolo per via venosa e gli agenti citotossici.
Controversa è l’indicazione per la plasmaferesi. Nuovi
farmaci sono in studio, ma la loro sicurezza e la loro efficacia non
è stata ancora definita.
Il solo
agente immunostimolante riportato è il levamisolo: tuttavia
questa sostanza non è disponibile in tutti i Paesi.
Fra i
trattamenti non immunosoppressori vanno considerati gli inibitori
dell’enzima convertente l’angiotensina (ACE), i bloccanti
il recettore della angiotensina (ARB) e la vitamina E.
La
terapia con ACE-inibitori e con farmaci bloccanti il recettore
dell’angiotensina (ARB)
- La terapia con ACE inibitori e con ARB è raccomandata per la sindrome nefrosica steroido-resistente.
- Da considerare l’uso degli ACE inibitori e degli ARB nella sindrome nefrosica steroido-dipendente o in quella a frequenti ricadute
- Tener conto delle controindicazioni della terapia con ACE inibitori e con ARB durante la gravidanza
Il blocco
del sistema renina-angiotensina viene considerato capace di attenuare
l’evoluzione della malattia renale, specialmente quando questa
sia associata a intensa proteinuria. Molti studi hanno dimostrato una
riduzione della proteinuria con questo tipo di trattamento. Questi
farmaci sono in generale ben tollerati, anche se sono stati
documentati effetti collaterali spiacevoli, come l’iperpotassiemia,
l’angioedema, la tosse e raramente l’insufficienza
renale. La terapia combinata ACE inibitori e ARB può aumentare
l’efficacia e potenziare gli effetti contrari. Le donne in età
feconda debbono essere consigliate di considerare gli effetti
teratogeni della terapia con ACE inibitori e di ARB.
Trattamento
dell’ipertensione
- Mantenere la pressione arteriosa al di sotto del 90° centile del normale
- Raccomandare una dieta priva di sali, il movimento e la riduzione del peso se è presente obesità
- Uso di ACE inibitori e di ARB per il trattamento farmacologico duraturo.
L’ipertensione
è presente nel 13-51% dei bambini con sindrome nefrosica. La
pressione sanguigna in genere migliora con la remissione della
sindrome nefrosica. Quando è indicata la terapia
antipertensiva, la riduzione della proteinuria e della pressione
sanguigna con ACE inibitori e con ARB rende questi farmaci agenti di
prima linea.
Trattamento
dell’edema
- Tener conto delle complicazioni potenziali dell’edema
- Considerare il trattamento con dieta povera di sali, con modeste restrizioni dei liquidi, con diuretici e con infusioni di albumina
L’edema
è uno dei sintomi cardinali della sindrome nefrosica. Un
immediato intervento medico è necessario se il paziente
sviluppa difficoltà respiratoria, che può essere
secondaria a versamento pleurico e a edema polmonare. È
comunemente raccomandata la restrizione di sodio a livelli di
1500-2000 mg al giorno. Edema grave, associato a imbibizione
tissutale, deve essere monitorato per la possibilità
d’infezione secondaria. L’edema grave può
richiedere un intervento farmacologico, inclusi diuretici dell’ansa,
diuretici tiazidici e infusioni di albumina al 25%. Ad alte dosi e
per trattamenti protratti i diuretici possono determinare
ipopotassiemia, esacerbare l’iponatremia, causare deplezione
del volume intravascolare e aumentare il rischio d’insufficienza
renale acuta. Sebbene sia solo un rimedio temporaneo, il trattamento
con infusioni di albumina al 25% e di diuretici può essere
prescritto a bambini con edema grave. L’infusione di albumina
può determinare espansione del volume intravascolare, che può
portare a ipertensione, edema polmonare e insufficienza congestizia
di cuore.
COMPLICANZE
Le
complicanze della sindrome nefrosica del bambino sono associate al
decorso della malattia e alla terapia. La sindrome nefrosica attiva
aumenta il rischio delle complicazioni sulla crescita, sulla
dislipidemia, sulle infezioni e sul tromboembolismo.
Obesità
e crescita
- Controllare l’indice di massa corporea (BMI) e l’altezza
- Dare consigli sul controllo del peso
- Considerare alternative ai corticosteroidi quando sia presente una bassa statura od obesità.
I
glucocorticoidi possono ridurre la crescita staturale e aumentare
l’indice di massa corporea, con effetti proporzionali alla dose
e alla durata della malattia e della terapia. Le strategie per
ridurre la dose di corticosteroidi migliorano la crescita staturale.
I glucocorticoidi possono aumentare l’indice di massa corporea.
I bambini che sono già in sovrappeso all’inizio del
trattamento con corticosteroidi è più facile che
rimangano sovrappeso dopo l’inizio del trattamento della
sindrome nefrosica. Le strategie per risparmiare steroidi si
associano a più bassi indici di massa corporea. Sono
raccomandati consigli dietetici fin dall’inizio per i bambini
con sindrome nefrosica.
Dislipidemia
- Dieta povera di grassi
- Pensare al trattamento con farmaci che abbassino il colesterolo e le lipoproteine, quando questi presentino livelli persistentemente superiori a 160-190 mg/dL
- Consigli riguardanti la controindicazione all’uso degli inibitori della 3-idrossi-3-metilglutaril coenzina A riduttasi (statine) durante la gravidanza
La
dislipidemia è un reperto frequentissimo nei bambini con
sindrome nefrosica, che può scomparire quando i pazienti sono
in remissione. I bambini che hanno una nefrosi refrattaria al
trattamento hanno spesso una dislipidemia persistente. In studi in
adulti, la sindrome nefrosica persistente si associa con
l’arteriosclerosi e con un aumentato rischio di malattia delle
arterie coronarie. Questa ulteriore complicazione non sembra avvenire
nel bambino. Il trattamento include consigli per limitare i grassi al
di sotto del 30% delle calorie ingerite, con grassi saturi inferiori
al 10% delle calorie totali e con il colesterolo nella dieta
inferiore a 300 mg/die.
Il
trattamento con statine in adulti con sindrome nefrosica ha
dimostrato un effetto benefico sulla dislipidemia e ha ritardato la
progressione verso la malattia cronica di rene. Il trattamento con
statine di bambini con sindrome nefrosica steroido-resistente è
stato proposto nelle linee guida delle dislipidemia del bambini, ma
mancano ancora studi randomizzati.
Infezione
- Consigli sui segni e sui sintomi d’infezione, come la cellulite, la peritonite e la batteriemia
- Fornire terapie empiriche per la peritonite, finché i risultati della colture non siano disponibili.
L’infezione
è una complicazione comune dei bambini con sindrome nefrosica
ed è una causa importante di mortalità. L’edema
associato all’imbibizione dei tessuti deve essere monitorato
accuratamente per identificare le complicazioni infettive secondarie,
compresa la cellulite. La peritonite batterica spontanea si presenta
con febbre, forte dolore addominale, segni peritoneali e,
occasionalmente, segni si sepsi: essa presenta elevata morbidità
e letalità. La predisposizione alla peritonite è
multifattoriale:
- Bassi livelli sierici di albumina
- Ascite
- Alterazioni del sistema immune
Per la
diagnosi eziologica sono necessarie colture dal liquido peritoneale e
successivamente la colorazione di Gram e la conta delle cellule. Si
può avere insieme batteriemia. Sebbene lo Streptococcus
pneumoniae sia il più comune agente infettivo in bambini con
sindrome nefrosica, anche germi Gram-negativi causano parte dei casi
di peritonite batterica spontanea. Non ci sono dati per confermare
l’utilità della profilassi con penicillina nel prevenire
la peritonite in bambini con sindrome nefrosica. Il potenziale
beneficio viene bilanciato da potenziali rischi di reazioni
allergiche e dal possibile sviluppo di germi resistenti. È
raccomandata la somministrazione del vaccino 23-valente ed
eptavalente coniugato per fornire l’immunità contro gran
parte dei ceppi di pneumococco.
Tromboembolismo
- considerare attentamente i bambini con un tromboembolismo per un’ipercoagulopatia sottostante
- prescrivere terapia anticoagulante per bambini con sindrome nefrosica e tromboembolismo
Dal 2% al
5% dei bambini con sindrome nefrosica sviluppano tromboembolismo. Il
rischio sembra più alto per bambini con forme
steroido-resistenti in confronto alle forme steroido-sensibili. Le
sedi potenziali del tromboembolismo sono le vene profonde, il seno
centrale e la vena renale, l’embolia polmonare e le sedi
arteriose.
Fattori
multipli si pensa possano causare un aumentato rischio di
tromboembolismo nella sindrome nefrosica. In primo luogo vanno
considerate le perdite urinarie di fattori che inibiscono la
formazione del coagulo (cioè l’antitrombina III) e gli
aumentati livelli di fattori che promuovono la formazione del coagulo
(cioè il fibrinogeno). Trombocitosi e iperaggregazione
piastrinica sono comuni nella sindrome nefrosica. Anche la riduzione
del volume circolante, causata dalla disidratazione e dalla terapia
diuretica possono aumentare il rischio della formazione del coagulo.
Sebbene
non ci siano studi controllati contro placebo, gli anticoagulanti
sembrano essere efficaci nei bambini con sindrome nefrosica.
L’eparina, l’eparina a basso peso molecolare e la terapia
anticoagulante per bocca con warfarin (dicumarolo) sembrano avere
utili effetti. La terapia fibrinolitica è stata usata
efficacemente in alcuni bambini, ma il suo uso deve essere bilanciato
dall’aumentato rischio di complicazioni. Durante i periodi di
malattia e di aumentato rischio trombo-embolico i bambini devono
eseguire attività fisica ed evitare prolungati riposi a letto.
Il ruolo di farmaci profilattici, come l’aspirina a basse dosi
non è chiaro. L’uso di anticoagulanti come profilattici
può essere indicato quando vi sia una storia precedente di
tromboembolismo, una condizione sottostante d’ipercoagulabilità
oltre la sindrome nefrosica e la presenza di un catetere venoso
centrale. I benefici e i rischi potenziali di tali terapie vanno
valutati individualmente.
LE
VACCINAZIONI
- immunizzare con il vaccino 23-valente e con il vaccino eptavalente coniugato (vedi Nota)
- immunizzare i pazienti immunocompromessi o quelli fortemente nefrosici, e i contatti familiari, con il vaccino inattivato contro l’influenza tutti gli anni
- differire l’immunizzazione con i vaccini vivi:
- finché la dose di prednisone non sia inferiore a 20 mg/die (massimo 20 mg)
- finché non siano passati 3 mesi dal completamento della terapia con agenti citotossici
- finché non sia passato un mese dall’immunosoppressione giornaliera:
- vaccinare contro la varicella se il bambino non è immune, sulla base dell’anamnesi
- o della valutazione sierologica
- usare immunoglobuline post-esposizione per i soggetti immunocompromessi non
- immuni
- considerare l’aciclovir endovena per i pazienti immunocompromessi all’inizio delle
lesioni
della varicella
La
vaccinazione è particolarmente importante per i bambini con
sindrome nefrosica. Essi sono a rischio d’infezioni più
gravi per la presenza della sindrome nefrosica e per gli effetti
degli immunosoppressori.
I bambini
con sindrome nefrosica sono particolarmente suscettibili alla
malattia da pneumococco. La varicella può portare a situazioni
che compromettono la vita in bambini che ricevono terapia
immunosoppressiva. La vaccinazione della varicella, sicura ed
efficace in bambini con sindrome nefrosica, deve essere usata sulla
base delle linee guida per i vaccini vivi.
MONITORAGGIO
Nella
Tabella 1 è riportato un insieme di
raccomandazioni sulla gravità della sindrome nefrosica e sui
regimi di trattamento.
Nota.
Contrariamente a quanto affermato nella scheda tecnica del Prevenar,
dal CDC e dal Red Book, a qualunque età è sempre meglio
usare il vaccino eptavalente coniugato, e, dopo il gennaio 2010, il
13-valente coniugato.
Proteinuria |
BMI |
Pressione
arteriosa |
Creatinina |
Elettroliti |
Glicemia |
Emo-cromo |
Profilo
lipidico |
Liv.
farmaci |
Funz.
fegato |
Esame
urine |
Creatin
chinasi | |
Malattia |
||||||||||||
lieve
(risposta cure) |
Sì |
Sì |
Sì |
Sì |
||||||||
moderata
(ricadute,
frequenti
dipendenza) |
Sì |
Sì |
Sì |
Sì |
Sì |
Sì |
||||||
grave
(steroido
resistenza
|
Sì |
Sì |
Sì |
Sì |
Sì |
Sì |
||||||
Terapia |
||||||||||||
corticosteroidi |
Sì |
Sì |
Sì |
|||||||||
ciclofosfamide |
Sì |
Sì |
Sì |
|||||||||
micofenolato
mofetil |
Sì |
Sì |
||||||||||
inibitori
calcioneurina |
Sì |
Sì |
Sì |
Sì |
Sì |
Sì |
||||||
ACE
inibitori-ARB |
Sì |
Sì |
Sì |
Sì |
||||||||
statine |
Sì |
Sì |
Sì |
Conclusioni
La
sindrome nefrosica del bambino è una malattia cronica, che può
essere ottimamente trattata da un gruppo di medici preparati a
fornire le cure adeguate. I pazienti pediatrici e i loro genitori
devono essere adeguatamente informati sul trattamento di questa
condizione cronica, con particolare riferimento all’appropriata
somministrazione dei farmaci, l’aderenza alle restrizioni
dietetiche e la necessità del monitoraggio medico. Un iniziale
regime della durata di 12 settimane di trattamento con
glucocorticoidi ha dimostrato di ridurre l’incidenza delle
ricadute nei bambini che rispondono agli steroidi. Tuttavia, per
evitare la maggioranza degli eventi avversi, associati a questo
trattamento, deve essere fornita una guida e un sostegno alle
famiglie, forniti da un team multidisciplinare.
Comunemente
insorgono delle complicanze in relazione alla somministrazione
cronica di corticosteroidi, inclusa l’ipertensione e il ritardo
di crescita staturale. Si possono anche sviluppare alterazioni della
densità ossea. Regimi terapeutici risparmiatori di steroidi
richiedono un particolare monitoraggio. Gli effetti collaterali sono
diversi e vanno dall’ipertensione e dall’insufficienza
renale acuta con gli inibitori della calcioneurina, all’infertilità
e alla futura comparsa di malignità con gli agenti
citotossici.
I
pazienti con sindrome nefrosica steroido-resistente sono quelli a
maggior rischio di un danno renale progressivo, di complicanze per la
malattia e per i farmaci usati. Un piano di trattamento
individualizzato, basato sull’istologia renale e sulla risposta
richiede l’intervento di un nefrologo pediatra per ottimizzare
il controllo della sindrome nefrosica e minimizzare l’incidenza
della morbilità e della letalità.
La
pubblicazione si completa con 93 citazioni bibliografiche
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