Medico e Bambino
2015
Settembre 2015
numero 7
FOCUS










Cosa deve sapere il pediatra della linfoistiocitosi emofagocitica attraverso i casi degli specializzandi

Sara Lega1, Fabiola Dell’Acqua2, Marta Minute1, Francesca Vendemini3, Chiara Cattelani4
1Università di Trieste; 2Università degli Studi di Milano-Bicocca; 3Università di Bologna; 4Università di Modena e Reggio Emilia

indirizzo per corrispondenza:saralega83@gmail.com

What tha paediatrician should know on hemophagocytic lymphohistiocytosis through the cases managed by residents
Key words
Hemophagocytic lymphohistiocytosis, Macrophage activation syndrome, Leishmaniasis

Summary
Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a potentially life-threatening syndrome caused by severe hypercytokinemia due to a highly stimulated but ineffective immune response. HLH is not a disease by its own but is rather a common final consequence of an inherited or acquired inability of the immune system to cope with a trigger, which in most cases is an infection. HLH in autoinflammatory and autoimmune conditions is usually termed macrophage activation syndrome (MAS) and can be as severe as other forms of HLH. In absence of treatment HLH has a high mortality rate due to the overwhelming immune activation, and early recognition with prompt immunosuppressive treatment may be life saving. The paper presents four cases of HLH/MAS: each one has a different underlying cause and shows a possible presenting picture of the disease, helping paediatrician to recognize it.


Vuoi citare questo contributo?
S. Lega, F. Dell’Acqua, M. Minute, F. Vendemini, C. Cattelani

. COSA DEVE SAPERE IL PEDIATRA DELLA LINFOISTIOCITOSI EMOFAGOCITICA ATTRAVERSO I CASI DEGLI SPECIALIZZANDI. Medico e Bambino 2015;34:431-441 https://www.medicoebambino.com/?id=1507_431.pdf


L'accesso è riservato agli abbonati alla rivista che si siano registrati.
Per accedere all'articolo in formato full text è necessario inserire username e password.


La consultazione on-line degli articoli della Rivista Medico e Bambino e delle Pagine Elettroniche è riservata ai nostri gentili abbonati, ai quali richiediamo solo una breve procedura di REGISTRAZIONE.
L'inserimento di username e password personali così ottenute consente di "sfogliare" virtualmente il ricco archivio storico di Medico e Bambino e scaricare liberamente gli articoli desiderati in formato PDF.
Per chi volesse abbonarsi a Medico e Bambino rimandiamo al seguente link.
L'immissione di nuovi contenuti è riservata ai soli utenti registrati 1 < 2

La riproduzione senza autorizzazione è vietata. Le informazioni di tipo sanitario contenute in questo sito Web sono rivolte a personale medico specializzato e non possono in alcun modo intendersi come riferite al singolo e sostitutive dell'atto medico. Per i casi personali si invita sempre a consultare il proprio medico curante. I contenuti di queste pagine sono soggetti a verifica continua; tuttavia sono sempre possibili errori e/o omissioni. Medico e Bambino non è responsabile degli effetti derivanti dall'uso di queste informazioni.

Unauthorised copies are strictly forbidden. The medical information contained in the present web site is only addressed to specialized medical staff and cannot substitute any medical action. For personal cases we invite to consult one's GP. The contents of the pages are subject to continuous verifications; anyhow mistakes and/or omissions are always possible. Medico e Bambino is not liable for the effects deriving from an improper use of the information.