Medico e Bambino
2009
Gennaio 2009
numero 1
PILLOLE: PER CAPIRE




Neutropenia da mielocatessi

Raffaele Badolato
Clinica Pediatrica, UniversitÓ di Brescia

indirizzo per corrispondenza:badolato@med.unibs.it

NEUTROPENIA DUE TO MYELOKATHEXIS
Key words
Myelokathexis, Neutropenia, WHIM, Hypogammaglobulinemia, Lymphocytes B

Summary
The works describes a case of WHIM (Warts, Hypogammaglobulinemia, Immunodeficit, Myelokathexis) characterized by neutropenia, hypogammaglobulinemia, reduced number of lymphocytes B (C19) in blood stream, and bone marrow rich in element of the myeloid series. The syndrome is due to a mutation of the receptor CXCR4 present both in the myeloid cells and in the limphocytes B for the ligand SDF1 placed on the stromal cells of the bone marrow and in the lymphatic tissue. The expression of the mutant receptor in neutrophyles and in the plasma cells does not stop with cell maturation, thus causing a protracted adhesion of the mature cells to the marrow stroma and lymphatic organs, with consequent myelokathexis, neutropenia and hypogammaglobulinemia.


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R. Badolato. NEUTROPENIA DA MIELOCATESSI. Medico e Bambino 2009;28:35-38 https://www.medicoebambino.com/?id=0901_35.pdf






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