Medico e Bambino
2006
Aprile 2006
numero 4
PAGINE ELETTRONICHE ; CASO CONTRIBUTIVO










Rash orticarioide alla nascita e malattia infiammatoria cronica

R. Meneghetti, A. Favia*, D. Giglia, L. Lepore
Clinica Pediatrica, IRCCS “Burlo Garofolo”, Università di Trieste
*Divisione di Pediatria, Ospedale di Portogruaro, Venezia

indirizzo per corrispondenza:leporel@burlo.trieste.it

NEONATAL URTICARIA-LIKE RASH AND MULTISYSTEMIC INFLAMMATORY DISEASE
Key words
Urticarial rash, Fever, Arthropaty, Neurological involvement, CINCA syndrome

Summary
We describe two unrelated children with neonatal onset of urticarial skin rash and subsequent development of a chronic multisystemic inflammatory syndrome, characterized by fever episodes, deforming arthropaty, central-nervous-system involvement, sensorineural hearing loss (chronic, infantile, neurologic, cutaneous and articular syndrome or CINCA syndrome). In both children typical facies with frontal bossing and saddle back nose was observed. We describe the molecular basis (CIAS1/cryopyrin mutations) and the pathogenetic hypothesis of CINCA. Therapy with IL-1ß-receptor blockade (anakinra) was successful in both cases.


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R. Meneghetti, A. Favia, D. Giglia, L. Lepore. RASH ORTICARIOIDE ALLA NASCITA E MALATTIA INFIAMMATORIA CRONICA. Medico e Bambino 2006;25:257-258 https://www.medicoebambino.com/?id=0604_257.pdf


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