Febbraio 2004 - Volume VII - numero 2
M&B Pagine Elettroniche
Avanzi
Ac
anti fosfolipidi: quale correlazione con gli incidenti
cerebrovascolari?
E' noto
che alcune malattie infiammatorie sistemiche o alcuni disordini della
coagulazione possono manifestarsi con sintomi neurologici (Tabella).
La sintomatologia neurologica, alquanto varia e non specifica, può
essere a volte l'esordio della malattia sistemica stessa. La
conoscenza di questi quadri clinici, del loro esordio spesso subdolo,
della loro evoluzione nel tempo assume notevole importanza ai fini
della prognosi e dell'attuazione, ove possibile, delle opportune
terapie
Tabella-
Malattie sistemiche e disturbi primitivi della coagulazione
responsabili di manifestazioni neurologiche
Malattie
sistemiche
Lupus
eritematoso sistemico
Sindrome
da anticorpi antifosfolipidi
Vasculiti
sistemiche
Panarterite
nodosa
Dermatomiosite-Sclerodermia
Malattia
di Bechet
Malattia
di Kawasaki
Malattia
di Schonlein Henoch
Sindrome
CINCA (rara)
Angite
primitiva del SNC (rara)
Sindrome
Moyamoya (rara)
Malattie
genetiche da deficit coagulativi protrombotici
Deficit
di Proteina C o S,
Deficit
Protrombina, ATIII
Fattore V
di Leiden
Omocistinuria
Tra le
diverse condizioni patologiche che possono dare un interessamento del
SNC la Sindrome da anticorpi antifosfolipidi, pur essendo molto rara,
và attentamente ricercata sempre.
Tale
sindrome è caratterizzata dalla presenza di anticorpi
circolanti contro i complessi proteine-fosfolipidi associati ad
eventi trombo-embolici arteriosi e/o venosi ricorrenti, o aborti
ripetuti, livedo reticularis, trombocitopenia. La malattia è
descritta soprattutto in associazione con il lupus (90% dei casi,
presente in circa il 30% dei casi di lupus); tuttavia può
presentarsi come forma isolata non accompagnata a malattie
sistemiche. In età pediatrica-giovanile è considerata
la causa tra le cause principali, insieme alla mutazione del fattore
V Leyden delle trombosi cerebrali idiopatiche. La sintomatologia
dipende dal distretto vascolare interessato e dalla durata
dell'evento ischemico (ampio spettro dal TIA allo stroke):
possibili crisi epilettiche, disturbi della motricità o della
sensibilità, perdita del visus, o, soprattutto nei casi
associati al lupus, danno cronico progressivo con disturbi delle
funzioni cognitive o della personalità fino a vere e proprie
sindromi psichiatriche.
Per
quanto riguarda il trattamento della sindrome (ovvero dei pazienti
con pregresso evento trombotico), non esistono al momento veri e
propri studi clinici prospettici controllati, ma è largamente
diffusa l'indicazione alla terapia anticoagulante. Al momento
attuale le terapie raccomandate comprendono l'eparina (utilizzata
in gravidanza), e l'utilizzo del warfarin. Uno studio clinico
randomizzato (A comparison of two intensities of warfarin for the
prevention of recurrent thrombosis in patients with the
antiphospholipid antibody sindrome Crowther MA et al NEJM 2003; 349:
1133-8) in pazienti con precedente evento trombotico ha
evidenziato uguale efficacia dei regimi con warfarin a moderata
intensità (INR 2.0-3.0) od ad alta intensità (INR
3.1-4), con rispettivamente 10.3% di ricorrenze vs 3.4%, follow up
2.4 anni.
Non
esistono per ora studi di confronto con la più maneggevole
aspirinetta, ma due studi di comparazione dell'aspirina vs placebo
e dell'aspirina vs warfarin+aspirina sono ora in corso
rispettivamente negli Stati Uniti ed in Inghilterra.
Esiste
invece confusione ed incertezza riguardo al riscontro accidentale
degli anticorpi senza la presenza di manifestazioni cliniche. Gli
anticorpi antifosfolipidi sono infatti normalmente riscontrabili nel
5% della popolazione. Il rischio di eventi trombotici in questo caso,
soprattutto se gli anticorpi sono a titolo basso e di classe IgA,
sembra essere basso. In particolare in un recente studio prospettico
su una popolazione di adulti la presenza di anticorpi antifosfolipidi
non ha determinato un rischio aumentato di ricorrenza di eventi
trombotici cerebrali (Levine SR, Brey RL, Tilley BC, Thompson JL,
Sacco RL, Sciacca RR, Murphy A, Lu Y, Costigan TM, Rhine C, Levin B,
Triplett DA, Mohr JP; APASS Investigators. Antiphospholipid
antibodies and subsequent thrombo-occlusive events in patients with
ischemic stroke. JAMA. 2004;291(5):576-84).
Il
rischio sembra essere maggiore nel caso di anticorpi ad alti titoli o
persistenti o in caso di fattori protrombotici associati (fumo,
contraccettivo orali, copresenza di difetti congeniti della
coagulazione) ed in questi casi il trattamento va probabilmente
individualizzato. (Lockshin M, Erkan D. The treatment of the
Antiphospolipid Sindrome NEJM 349: 1177-81)
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