Rivista di formazione e aggiornamento di pediatri e medici operanti sul territorio e in ospedale. Fondata nel 1982, in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri.
Stampa
Commenti
Condividi via mail
Condividi su Twitter
Condividi su Facebook
Scarica in formato PDFMarzo 2006 - Volume IX - numero 3
M&B Pagine Elettroniche
Pediatria per l'ospedale
Trombosi
delle vene e dei seni cerebrali
(Parte
prima)
Membro
della commissione nazionale vaccini
Indirizzo
per corrispondenza:bartolozzi@unifi.it
Fino
a una quindicina di anni fa la trombosi delle vene e dei seni
cerebrali era una patologia che si riteneva assolutamente
eccezionale e che veniva riconosciuta essenzialmente sulla base
dei reperti anstomo-pastologici. Solo la trombosi del seno
cavernoso era di facile riconoscimento per l'interessamento
dell'occhio.
Dall'introduzione
delle nuove immagini, come la risonanza magnetica (RM) e la
tomografia computerizzata (TC) è stato possibile conoscere
finalmente la dimensione di questa situazione patologica, il
quadro clinico, la patogenesi, la prognosi e i possibili
trattamenti. Una revisione sistematica dei concetti principali
della trombosi delle vene e dei seni cerebrali è stata
riportata di recente nella letteratura internazionale (Stam J.
Thrombosis of the cerebral veins and sinuses. N Engl J Med 2005,
352:1791-8 |
La
trombosi delle vene e dei seni cerebrali è una malattia
cerebro-vascolare, che, a differenza dello stroke, colpisce oltre
agli adulti, anche i bambini e gli adolescenti. I sintomi e i segni
dell'affezione sono i più diversi; colpisce oltre 7 bambini
per milione e 3-4 soggetti per milione, per anno. Un bambino che
presenti improvvisamente cefalea, durante una grave disidratazione o
un adolescente che presenti cefalea poco dopo aver iniziato a
prendere contracettivi orali o una donna che presenti convulsioni
dopo l'ingresso in un reparto di ostetricia, o infine chiunque
presenti uno stato comatoso con pupille dilatate in un pronto
soccorso, potrebbe avere una trombosi dei seni.
Fortunatamente
più dell'80% dei soggetti colpiti presenta oggi una buona
prognosi neurologica.
Patogenesi
Possono
essere distinti due meccanismi:
- La trombosi delle vene cerebrali, con effetti locali dovuti all'occlusione da parte della trombosi venosa, caratterizzati da edema localizzato del cervello e infarto venoso. Si riscontra in questi casi ingrandimento della parte cerebrale colpita, dilatazione delle vene, edema, danno neuronale ischemico ed emorragie petecchiali, a volte accompagnate da un vasto ematoma. Si possono sviluppare due tipi di edema cerebrale, evidenziabile alla risonanza magnetica (RM):
- 1. edema citotossico, causato dall'ischemia, con compromissione della pompa della membrana cellulare del neurone, dipendente dall'energia, che porta a un rigonfiamento cellulare e
- 2. edema vasogenico, causato dalla distruzione della barriera emato-cerebrale e alla penetrazione di plasma nello spazio interstiziale. L'edema vasogenico è reversibile, se le cause che l'hanno determinato sono trattate con successo.
- Latrombosi e occlusione dei seni venosi maggiori (vedi figura 1) causa ipertensione intracranica. La trombosi dei seni maggiori porta a un aumento della pressione venosa, a un disturbato riassorbimento del liquido cerebrospinale da parte del villi aracnoidei che lo drenano nel seno sagittale superiore. La trombosi dei seni venosi porta ad aumento della pressione, alterato assorbimento del liquor e quindi aumento della pressione intracranica. Poiché l'ostruzione al drenaggio del liquor si verifica alla fine del suo lungo viaggio, non si sviluppa un gradiente pressorio fra gli spazi subaracnoidei, presenti sulla superficie del cervello e i ventricoli: ne consegue che i ventricoli non si dilatano e non è presente idrocefalo. Circa un quinto dei pazienti con trombosi dei seni ha solo ipertensione intracranica, senza segni di trombosi venosa corticale.
- Nella maggior parte dei pazienti questi due quadri avvengono simultaneamente.
Figura
1 – Trombosi delle principali vene e dei seni cerebrali.
Accanto
al nome della vena o del seno è indicata la percentuale; nella
maggior parte dei casi la trombosi avviene in più di un seno.
I dati sono ricavati dallo Studio Internazionale sulla Trombosi delle
Vene cerebrali e dei Seni della dura (Ferro JM et al, Stroke 2004,
35:664-700).
Cause
e fattori di rischio
Un
fattore di rischio protrombotico o una causa diretta vengono
identificati nell'85% dei pazienti con trombosi dei seni (vedi
Tabella 1)
Tabella
1 – Cause e fattori di rischio, associati alla trombosi dei seni
venosi cerebrali
Cause
generali | Cause
specifiche |
Condizioni
trombotiche genetiche | Deficienza
di antitrombina Deficienza di proteina C e di proteina S Fattore
V Leiden Mutazione della protrombina Omocistinemia |
Stati
protrombotici acquisiti | Sindrome
nefrosica Anticorpi antifosfolipidi Omocisteinemia Gravidanza
Puerperio |
Infezioni | Otite,
mastoidite, sinusite Meningite Malattie infettive generalizzate |
Malattie
infiammatorie | Lupus
eritematoso sistemico Granulomatosi di Weneger Sarcoidosi
Malattia infiammatoria dell'intestino Sindrome di Behçet |
Condizioni
ematologiche | Policitemia,
primaria e secondaria Trombocitemia Leucemia Anemia, inclusa
l'emoglobinuria parossistica notturna |
Farmaci | Contraccettivi
orali Asparaginasi |
Cause
meccaniche, traumi | Lesioni
della testa Lesioni ai seni e alle vene giugulari,
cateterizzazione delle giugulari Interventi neurochirurgici
Puntura lombare |
Varie | Disidratazione,
specialmente nei bambini
Cancro |
Spesso,
un fattore precipitante, come un trauma alla testa o un parto,
causano una trombosi dei seni in una persona geneticamente
predisposta.
I
contraccettivi orali (specialmente quelli di terza generazione, che
contengono gestodene o desogestrel) rendono le adolescenti che li
assumono a particolare rischio: vi sono due pubblicazioni (caso
controllo), di cui una eseguita da italiani (Martinelli et al., N
Engl J Med 1998, 338:1793-7; de Bruijn SF et al, BMJ 1998,
316:589-92) che testimoniano questa possibilità. L'esistenza
di questo rischio è documentata dal fatto che fino a metà
degli anni '70, epoca in cui sono entrati in commercio i
contraccettivi orali, la trombosi dei seni cerebrali colpiva in ugual
misura maschi e femmine, ma dopo questa data (che coincide con
l'entrata in commercio dei contraccettivi orali) la trombosi è
avuto una predominanza significativa nel sesso femminile: oggi il
70-80% dei casi avviene in donne in età feconda.
Trauma
e puntura lombare
Le cause
meccaniche di trombosi dei seni sono i traumi alla testa, le lesioni
dirette ai seni e alle vene giugulari (cateterizzazione), e gli
interventi neuro-chirurgici. La puntura lombare è un'altra
delle cause di trombosi dei seni: mentre la cefalea da puntura
lombare tipicamente scompare quando il paziente è sdraiato e
si risolve in pochi giorni, quello dovuto a trombosi dei seni non
cambia a seconda della postura e peggiora durante il primo stadio
della malattia.
Infezioni
L'otite
e la mastoidite possono complicarsi con una trombosi del seno
cerebrale adiacente e del seno trasverso. Questa evenienza è
relativamente frequente nelle infezioni generalizzate del neonato
(sepsi neonatali da streptococco gruppo B per esempio) o infezioni
localizzate (otite media acuta) dei bambini.
Una forma
speciale è rappresentata dalla trombosi del seno cavernoso,
che è causata quasi sempre da un'infezione dei seni
paranasali (etmoide e sfenoide), dell'orbita o del volto.
Manifestazioni
cliniche
La più
frequente, ma anche la meno tipica delle manifestazioni della
trombosi dei seni, è la cefalea, presente nel 90% dei pazienti
adolescenti e adulti. In generale essa aumenta gradualmente o dopo un
paio di giorni, ma può anche iniziale in una frazione di
secondo, mimando un'emorragia subaracnoidea.
Figura
2 – Aspetto post-mortem della trombosi dei seni (Stam J, 2005)
La
figura 2 mostra l'aspetto all'interno della volta del cranio,
dopo la rimozione del cervello, con trombosi delle vene corticali
(frecce) evidenti ad ambedue i lati del seno sagittale superiore, che
non è stato aperto e che risulta anch'esso trombizzato.
Figura
3 – Aspetto post-mortem della trombosi dei seni (Stam J, 2005)
La
figura 3 mostra un vasto infarto venoso emorragico nel cervello dello
stesso paziente.
Lesioni
cerebrali e segni neurologici si sviluppano in metà dei
pazienti con trombosi dei seni. Caratteristica rara è la
comparsa di sintomi emisferici unilaterali, come un'emiparesi o
un'emiafasia seguiti dopo qualche giorno dalla comparsa di sintomi
e segni dall'altro lato. Si tratta dello sviluppo di lesioni
corticali, ai lati del seno sagittale.
Convulsioni
avvengono in circa il 40% dei pazienti, in una percentuale più
alta quindi di quello che si osserva in pazienti con stroke
arterioso. Nella metà di questi pazienti, le convulsioni sono
limitate e focali, ma a volte possono essere anche generalizzate fino
alla comparsa di uno stato epilettico che può compromettere la
sopravvivenza.
La
trombosi del sistema nervoso profondo, il seno retto e le sue
branche, determina lesioni localizzate centralmente, spesso
bilaterali talamiche con sintomi comportamentali, come il delirio,
l'amnesia e il mutismo, che possono essere le sole manifestazione
della trombosi cerebrale. Se un grande infarto unilaterale o delle
emorragie comprimono il diencefalo o il tronco i pazienti possono
divenire comatosi o possono morire per erniazione cerebrale non
trattata. La trombosi del seno cavernoso è caratterizzata da
cefalea, febbre e sintomi oculari, come l'edema periorbitale, la
proposi, la chemosi e la paralisi dei movimenti oculari, dovuta
all'interessamento dei nervi oculomotore, abducente e trocheale.
I
pazienti con ipertensione intracranica isolata hanno cefalea, senza
altri segni neurologici, a eccezione della diplopia dovuta a
interessamento dell'abducente, quando la pressione intracranica
divenga particolarmente alta. Il fondo dell'occhio mette in
evidenza edema papillare. Un grave edema della papilla può
causare disturbi visivi transitori, ma anche cecità
permanente, se non trattato.
Vuoi citare questo contributo?