| Dicembre 2006 |
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http://www.medicoebambino.com/_kawasaki_alcalina_febbre_torace_fosfatasi_diagnosi_terapia_malattia_sindrome_broncopolmonite |
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MEDICO E BAMBINO PAGINE ELETTRONICHE |
| CONTRIBUTI ORIGINALI - CASI CONTRIBUTIVI | ||
Un
caso di polmonite con piastrinosi
Unità
Operativa Complessa di Pediatria. A.O.R.N.A. Cardarelli. Napoli
Indirizzo
per corrispondenza: paolo.siani@ospedalecardarelli.it
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Pneumonia
with increased platelets: a case report
Key
words
Infant,
Pneumonia, Platelets, Coronary artery dilatation
Summary
The
Authors describe a case of pneumonia in an 11 months old child,
who presented with high inflammatory indexes. Antibiotic response
was quick, with rapid improvement of symptoms, fever resolution
in 72 hours and resolution of the radiological pneumonia opacity.
However, during hospitalisation, platelets increased rapidly. An
echocardiogram was performed revealing a dilatation of the left
coronary artery.
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A. ha 11
mesi e si ricovera presso il nostro reparto in data 04/05/06 per
febbre alta da quattro giorni, tosse ed un episodio di cianosi
periorale, perdita di coscienza ed ipotonia di brevissima durata.
Nell'anamnesi
familiare un fratello ha sofferto di convulsioni febbrili.
Nell'anamnesi
patologica remota da rilevare un episodio di broncopolmonite nel
febbraio 06, curato a domicilio con antibiotici.
All'ingresso
A. ha una temperatura di 39 °C, è irritabile ma non
presenta segni di interessamento meningo-encefalico. All'ascoltazione
del torace si riscontrano rantoli a piccole bolle in medio-basale dx.
Non soffi cardiaci. Polso regolare. Organi ipocondriaci nei limiti.
La saturimetria O2 è normale.
Laboratorio
all'ingresso (04/05/06)
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G.R
5.220.000 mmc
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Hb
9.2 g/dl
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Mcv
54.4
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G.B.
26.960 mmc
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Formula
leucocitaria
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Neutrofili
57.5 %
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Linfociti
32.1%
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Piastrine
567.000 mmc
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Azotemia
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22
mg/dl
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AST
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21
UI/L
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Creatininemia
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0,2
mg/dl
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ALT
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22
UI/L
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Glicemia
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69
mg/dl
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Albumina
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3.8
g/dl
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Sodio
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135
mEq/l
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Proteine
totali
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7.1
g/dl
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Potassio
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4,8
mEq/l
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Fosfatasi
alcalina
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1277
UI/L
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VES
1h: 107
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PCR:
408 mg/l
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Sideremia:
10 mcg/dl
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Ferritina:
229 ng/dl
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Rx
torace: Focolaio broncopneumonico alla base del lobo superiore
dx. Ombra cardiaca nei limiti volumetrici. Seni pleurici liberi.
Gli esami
di laboratorio mostrano una leucocitosi neutrofila, un notevole
aumento degli indici di flogosi, la fosfatasi alcalina notevolmente
aumentata, un'anemia microcitica. La radiografia del torace
evidenzia un focolaio broncopneumonico.
Sulla
scorta dell'esame clinico, degli esami di laboratorio e della
radiografia del torace viene posta diagnosi di broncopolmonite e di
una sospetta convulsione febbrile (l'anamnesi familiare è
positiva per questa patologia).Viene intrapresa terapia antibiotica
con amoxicillina e claritromicina (il paziente era al secondo
episodio di broncopolmonite). La risposta terapeutica è
ottima: la temperatura corporea ritorna ai valori normali in 72 ore.
Le condizioni generali migliorano, il bambino è meno
irritabile e la tosse diviene sporadica.
Resta da
stabilire se gli indici infiammatori notevolmente aumentati possono
essere in relazione al solo episodio di broncopolmonite, e resta da
spiegare il valore della fosfatasi alcalina così elevata.
Ripetiamo
dopo pochi giorni alcuni esami di laboratorio.
Laboratorio
del 08.05.06
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G.R.
5.330.000 mmc
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Hb
9 g/dl
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MCV
54.6
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G.B.
5800 mmc
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Neutrofili
46%
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linfociti
44%
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Piastrine
872.000 mmc
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VES
1h 88
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PCR
34.3 mg/dl
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Elettroforesi
dell'emoglobina
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Hb
A2 4.6 %
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Hb
F 4.8 %
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conclusioni:
trait
talassemico
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Sierologia
per micoplasma e clamidia
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Negativa
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TORCH
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anticorpi
IgG antirosolia presenti a basso titolo
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IgM
IgG EBV
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negativi
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Elettroencefalogramma
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nella
norma
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Gli
indici infiammatori, ed in particolare la PCR, risultano ridotti
rispetto ai precedenti; anche i globuli bianchi si sono ridotti e
l'elettroforesi dell'emoglobina spiega l'anemia microcitica. La
sierologia esclude alcune infezioni virali e il Mycoplasma pneumoniae
Ma non
siamo tranquilli per l'aumento del numero delle piastrine e per il
valore così alto delle fasfatasi. Ci confortano le condizioni
del paziente che non è più febbrile, e appare
globalmente migliorato. Calcoliamo l'inizio presumibile della
malattia all'inizio di maggio e ci concediamo una breve pausa di
riflessione, considerando la scomparsa della febbre, in attesa di un
nuovo conforto del laboratorio!
Laboratorio
del 10/05/06
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G.R.
5.780.000 mmc
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Hb
10 g /dl
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Mcv
55.5
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G.B.
16.430 mmc
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Neutrofili
31.7%
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Linfociti
58.6%
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PTL
1.420.000 mmc
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VES
1h 47
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PCR
3.70 mg/dl
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Fosfatasi
alcalina 1213 UI/l.
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Gamma
GT : 8 U/l
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Wbc
urinari 25 p/c
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Rx
Torace: risolto il focolaio flogistico a carico del lobo superiore
destro
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L'ECG
risulta normale.
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In decima
giornata di malattia l'emocromo mostra un aumento ancora più
significativo delle piastrine (1.420.000/mmc) si registra un
ulteriore riduzione degli indici di flogosi, ormai vicini alla norma,
e la normalizzazione della radiografia del torace. L'ECG risulta
nella norma. Per la piastrinosi ingravescente decidiamo di praticare
un ecocardiogramma dal quale risulta una dilatazione della coronaria
sinistra rispetto al BSA (2.8 mm), con aspetto rimodellato delle
pareti.
A. è
affetto da sindrome di Kawasaki atipica. Si inizia terapia con
ASA a dosi antiaggreganti.
La
scelta, in accordo con il cardiologo ed elemento di discussione del
caso, di non praticare terapia con Immunoglobuline e.v. (IVIG) è
in relazione alla normalizzazione dei valori degli indici
infiammatori e della risoluzione definitiva della febbre, unitamente
al rilievo dell'avvenuto danno coronario.
L'eco
addominale per la ricerca di idrope della colecisti e la visita
oculistica, per la ricerca di iridociclite, sono risultate negative
Il
follow-up dopo due settimane mostra un reperto cardiaco pressoché
immutato e una costante normalizzazione dei parametri di laboratorio.
L'ecocardiogramma praticato dopo 8 settimane rileva una riduzione
del calibro della coronaria sx (1.8 mm.)
Il
polimorfismo clinico della sindrome di Kawasaki comporta difficoltà
diagnostiche nelle forme incomplete ed atipiche(1). Nella KS
incompleta la febbre si accompagna ad un numero minore di sintomi
necessari alla diagnosi: in questi casi risulta utile l'algoritmo
diagnostico dell'American Heart Association.(2). La KS
atipica, invece è caratterizzata dalla presenza di febbre che
si associa a manifestazioni non caratteristiche, quali: segni
neurologici (convulsioni, paralisi del faciale), sintomi chirurgici
(addome acuto, appendicite, idrope della colecisti etc.), aneurisma
isolato delle coronarie, pancreatite acuta, linfoadenopatia isolata,
polmonite a lentissima risoluzione etc. Le manifestazioni tipiche,
anche se non tutte, spesso compaiono in una fase successiva(3).
Utili le
“red flag “cliniche (iridociclite, idrope della colecisti,
desquamazione perineale ) e il supporto del laboratorio (aumento gGT,
fosfatasi alcalina, ALT, conta piastrine, leucociti nel sangue /
urine)(4).
Nel
nostro paziente la piastrinosi ingravescente è stato
l'elemento determinante per la diagnosi (5). Un attenta disamina
del caso evidenzia, inoltre, all'ingresso un valore estremamente
elevato degli indici infiammatori in rapporto alla patologia
respiratoria .
Il
normale valore delle gamma-GT e dell'ecografia addominale hanno
lasciato il consistente dubbio di un isolato aumento della fosfatasi
alcalina su base idiopatica o postinfettiva (purtroppo non sono
disponibili valori precedenti al ricovero).
Nella
letteratura internazionale sono descritti casi di KS atipica
caratterizzati all' esordio da broncopolmonite, talvolta con
pleurite, resistenti alla terapia(6).
La
mancata risposta teraupetica, unitamente ad eventuali segni clinici o
di laboratorio, può indirizzare verso un sospetto di sindrome
di Kawasaki. Nel nostro caso, al contrario, la buona risposta
terapeutica dell'affezione respiratoria e il miglioramento delle
condizioni generali e dei parametri infiammatori hanno ritardato, di
fatto, la corretta diagnosi.
Molto
discussa da noi tutti e discutibile la scelta di praticare, a danno
coronarico avvenuto, la sola terapia con acido acetilsalicilico a
dosi antitrombotiche(7): è ormai stabilito che alte dosi di
IVIG riducano il rischio di sviluppo degli aneurismi delle
coronarie(8); di contro non sono state trovate segnalazioni in
letteratura internazionale sui vantaggi dell'uso di IVIG per una
favorevole evoluzione del danno coronarico già presente in
fase subacuta di malattia.
Il
risultato clinico ed anatomico buono, in assenza di terapia con IVIG,
ci conforta ma altresi' lo studio retrospettivo del caso ci
convince ad un uso costante delle immunoglobuline in situazioni
dubbie.
Il caso
clinico descritto sottolinea l'importanza di sospettare la sindrome
di Kawasaki in ogni bambino con febbre alta da almeno 5 giorni(9),
non altrimenti spiegabile, e con un notevole aumento degli indici
infiammatori: è auspicabile che entro i 10 giorni dall'esordio
febbrile sia effettuata, anche nei casi dubbi, l'infusione di IVIG
per la prevenzione della comparsa di aneurismi delle coronarie,
complicanza più frequente al di sotto dei 12 mesi dei età
(frequenza 2.8 maggiore rispetto alla frequenza nelle altre età).
- Falcini F. Kawasaki disease. Curr Opin Reumatol 2006;38:18-33
- Marchesi A, Gonfiantini M, de Zorzi A , et al. La malattia di Kawasaki: diagnosi, stratificazione di rischio e strategie teraupetiche. Area pediatrica 2006;5:I-XVII.
- Newburger JW, Takahashi M, Gerber MA, et al. Diagnosis, treatment, and long-term management i Kawasaki disease: a statement for health Professionals from committee on rheumatic fever, endocarditis and Kawasaki disease, Council on cardiovascular disease in the young, American Hearth Association. Pediatrics 2004;114:1708-33.
- Falcini F, Ricci L. Malattia di Kawasaki: Nuovi aspetti clinici e teraupetici Atti del congresso nazionale del gruppo di studio di Reumatologia Pediatrica della SIP. Firenze,18-20 Maggio 2006.
- Simonini G, Giani T, Falcini F, De Martino M. Il supporto del laboratorio nella diagnosi di Sindrome di Kawasaki. Atti del congresso nazionale del gruppo di studio di Reumatologia Pediatrica della SIP. Firenze,18-20 Maggio 2006.
- Merlin E. , Fatuhi H, Crost P. Kawasaki syndrome and Mycoplasma pneumoniae infection Arch Pediatr 2004;11:972-73.
- Hsieh KS, Weng KP, Lin CC et al. Treatment of acute Kawasaki disease: Aspirin's role in the febrile stage revisited. Pediatrics 2004;114:689-93.
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- Pasic S. Fever of unknown origin in 185 paediatric patients: a single-centre experience. Acta Paediatr 2006;95(4):463-64.
- Anderson MS,Todd JK,Glode MP. Delayed diagnosis of Kawasaki syndrome: an analysis of the problem. Pediatrics 2005;115:428-33.
Vuoi citare questo contributo?
F. De Maddi, C. Santoro, R. Crusco, P. Siani. UN CASO DI POLMONITE CON PIASTRINOSI.
Medico e Bambino pagine elettroniche 2006; 9(10)
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