X. è un ragazzino di 12 anni, di origine albanese.
La sua storia inizia con un ricovero presso l’ospedale di Tirana per un quadro caratterizzato da febbricola, diplo-pia e cefalea. In un primo momento questi sintomi sono stati attribuiti a un quadro di sinusite acuta ma qualche mese dopo, per la persistenza dei sintomi e la comparsa di vomiti e sonnolenza, è stata eseguita RMN cerebrale con riscontro di trombosi del seno sigmoidale trasverso di destra ed emorragia a livello dell’emisfero di destra. Il ragazzino è stato quindi dimesso con acido acetilsalicilico a 50 mg/die.
Per la presenza di iperpiressia e, da un mese, di dolore a livello dell’arto inferiore destro venivano eseguite angioTC, che documentava la presenza di pseudoaneurisma a livello dell’arteria femorale destra, ed ecocardiografia, che documentava la presenza di formazioni a carico della valvola tricuspide compatibili con vegetazioni. Per il sospetto diagnostico di endocardite infettiva veniva quindi avviata triplice terapia antibiotica con persistenza dell’iperpiressia. Il ragazzino quindi viene condotto alla nostra attenzione e inviato alla cardiochirurgia di Bologna per conferma ecocardiografia delle vegetazioni e la presenza di un trombo in atrio destro. A Bologna viene effettuata la rimozione di vegetazione e del trombo in atrio destro; per recidiva dello stesso alcuni giorni dopo viene avviata terapia con eparina sottocute e acido acetilsalicilico.
Nonostante le continue modifiche della terapia antibiotica dettate dalla mancata defervescenza, il paziente si mantiene febbrile e presenta sempre indici di flogosi elevati (colture su sangue e su materiale operatorio sempre negative e indagini infettivologiche sempre negative); per questo motivo si avvia terapia corticosteroidea endovenosa. Dopo qualche giorno esegue angioTC delle arterie polmonari che mostra, come nuovo reperto, la presenza di tre dilatazioni aneurismatiche a carico delle arterie segmentarie polmonari di destra con trombosi parziale del lume. Quindi, vista la presenza di aneurismi polmonari arteriosi e di trombosi venose profonde, la risposta clinica e laboratoristica alla terapia corticosteroidea, viene fatta diagnosi di sindrome di Hughes-Stovin e avviata terapia corticosteroidea per os e ciclofosfamide ev con ottenimento di defervescenza, normalizzazione degli indici di flogosi e miglioramento della angioTC polmonare di controllo, che documenta una riduzione del calibro delle lesioni aneurismatiche senza segni di fissurazione. La terapia anticoagulante e antiaggregante viene sospesa per il rischio di sanguinamento.

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