F. Gobbo, G. Pelizzo, J. Schleef

Terapia prenatale del sequestro broncopolmonare grave associato a idrope e idrotorace
A integrazione dell’ottima review delle malformazioni polmonari congenite di Gobbo et al. vorrei segnalare che nei casi di sequestro broncopolmonare (BPS) intralobare associati a idrope (cioè ad alto rischio di evoluzione sfavorevole), oltre all’intervento di derivazione toraco amniotico e all’intervento prenatale in utero (tipo EXIT), esiste un trattamento prenatale mini-invasivo di coagulazione con laser dell’arteria che irrora il BPS, descritto recentemente e che ha dato ottimi risultati in circa il 70% dei casi(1-4). L’intervento viene eseguito con una blanda sedazione della madre e dopo la curarizzazione e sedazione del feto attraverso iniezione in vena ombelicale; viene inserito un ago di piccole dimensioni (18-G), sotto guida ecoscopica, nell’arteria che irrora il BPS, attraverso il quale viene inserita una fibra di 0,6mm per la terapia laser. L’esito del trattamento viene poi valutato con ecodoppler e confermato a distanza di 24 ore. Tale intervento ha una bassa invasività, è ottimamente sopportato dalla madre e comporta una breve ospedalizzazione di 24h, salvo complicanze.
Sto seguendo un caso di BPS con idrope e idrotorace, diagnosticato in utero a 24 sett. dai colleghi della Clinica Ostetrica di Careggi a Firenze, che ho indirizzato a Leiden in Olanda (Dep. of Obstetrics, Leiden University Medical Centre) a 25 sett. di e.g. e a cui tale procedura ha consentito la regressione della lesione polmonare, la normalizzazione delle condizioni fetali e un parto spontaneo a termine di gravidanza.
Attualmente la neonata ha 3 settimane di vita, gode di buona salute e abbiamo programmato una TC con mdc intorno ai 3 mesi di vita per una valutazione più approfondita dei residui di lesione e la successiva valutazione dei tempi e modi della eventuale resezione. Il caso sarà oggetto di una più dettagliata descrizione in futuro.

Bibliografia
1.Witlox R, Lopriore E, Walter FJ et al. Single-needle laser treatment with drainage of hydrothorax in fetal bronchopulmonary sequestration with hydrops. Ultrasound Obstet Gynecol 2009;34:355-7.
2. Oepkes D, Devlieger R, Lopriore E et al. Successful ultrasound-guided laser treatment of fetal hydrops caused by pulmonary sequestration. Ultrasound Obstet Gynecol 2007;29:457-9.
3. Ruano R, de A Pimenta EJ, Marques da Silva M et al. Percutaneous intrauterine laser ablation of the abnormal vessel in pulmonary sequestration with hydrops at 29 weeks’ gestation. J Ultrasound Med 2007;26:1235-41.
4. Bermudez C, Perez-Wulff J, Bufalino G et al. Percutaneous ultrasound-guided sclerotherapy for complicated fetal intralobar bronchopulmonary sequestration. Ultrasound Obstet Gynecol 2007;29:586-9.


Gherardo Rapisardi
UO di Pediatria e Neonatologia, Ospedale S.M. Annunziata, Bagno a Ripoli (FI)
mercoledì, 24 Febbraio 2010, ore 22:26

Re: Terapia prenatale del sequestro broncopolmonare
Le lesioni solide malformative polmonari ad evoluzione sfavorevole, cioè con comparsa di idrope fetale, possono beneficiare di uno shunting fetale, e nei casi più gravi vi è anche l’indicazione alla chirurgia fetale.
La presenza di un vaso arterioso, a diretta dipendenza dal tronco aortico, è il segno ecografico evidente della presenza di una sequestrazione polmonare.
Il trattamento fetale laser che viene descritto in letteratura rappresenta un ottimo approccio salvavita.
Tre i commenti e le raccomandazioni da aggiungere:
1. la metodica laser descritta ha la funzione di limitare la storia naturale della malformazione, riducendo la compressione che la lesione provoca sulla cava e sull’ esofago, responsabile dell’insorgenza dell’idrope;
2. il trattamento fetale non esclude il monitoraggio della lesione in epoca postnatale. Spesso, accanto ad un vaso arterioso di maggiori dimensioni, ve ne sono altri di più piccola taglia, non visibili in ecografia prenatale e pertanto non aggredibili in gravidanza con la metodica sopracitata;
3. la lesione deve essere asportata chirurgicamente. Auspicabile è la chirurgia entro l’anno di vita previa esecuzione di un controllo TAC postnatale (dopo i 3 mesi di vita).
Il follow-up postnatale con solo ecodoppler non è sufficiente ad escludere la persistenza di vasi supplementari, di piccole dimensioni, sufficienti a intrattenere la vascolarizzazione del tessuto sequestrato.


Francesca Gobbo1, Gloria Pelizzo2, Jürgen Schleef2
1Scuola di Specializzazione, Chirurgia Pediatrica, IRCCS G. Gaslini, Università di Genova 2Dipartimento di Chirurgia Pediatrica, IRCCS “Burlo Garofolo”, Trieste
giovedì, 1 Aprile 2010, ore 14:56